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周圍神經(jīng)疾病 1 周圍神經(jīng)的解剖特點 脊神經(jīng)是混合神經(jīng)有四種纖維成分1軀體運動 傳出 纖維骨骼肌2軀體感覺 傳入 纖維皮膚關節(jié)肌腱3內(nèi)臟運動 傳出 纖維平滑肌心肌腺體4內(nèi)臟感覺 傳入 纖維內(nèi)臟心血管有髓鞘纖維髓鞘和神經(jīng)膜無髓鞘纖維神經(jīng)膜 2 周圍神經(jīng)的解剖特點 神經(jīng)干由許多神經(jīng)束聚合 神經(jīng)干外有結締組織膜為神經(jīng)外膜 各神經(jīng)束外的結締組織為神經(jīng)束膜 神經(jīng)束內(nèi)含有神經(jīng)纖維 神經(jīng)束膜進入束內(nèi)分布于神經(jīng)纖維之間并成為神經(jīng)內(nèi)膜 3 周圍神經(jīng)的解剖特點 周圍神經(jīng)的血液供應來自局部動脈 吻合動脈位于神經(jīng)外膜 由局部動脈的分支組成微動脈穿過神經(jīng)束膜成為終動脈 如果小動脈或微動脈病變出現(xiàn)血管閉塞及點狀梗塞則產(chǎn)生血管炎性神經(jīng)病 4 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 病因分類一炎性脫髓鞘性神經(jīng)病格林 巴利綜合征亞急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根病慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根病伴有持續(xù)性傳導阻滯的多灶性神經(jīng)根病 5 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 二 炎性 非感染性 神經(jīng)病肉樣廇病神經(jīng)病周圍神經(jīng)炎與昆蟲叮咬相關的神經(jīng)炎 6 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 三 感染性和與感染相關的神經(jīng)病麻風性神經(jīng)病HIV相關性神經(jīng)病白喉性神經(jīng)病Lyme神經(jīng)炎Jakob Creutzfeldt神經(jīng)病 7 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 四 血管炎性神經(jīng)病多系統(tǒng)血管炎和結締組織病原發(fā)性血管炎多系統(tǒng)疾病 單發(fā)的 周圍神經(jīng)血管炎 8 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 五 異型蛋白血癥相關性神經(jīng)病IgM異型蛋白 巨球蛋白血癥 淋巴瘤 IgG或IgA及多發(fā)性骨髓瘤POEMS綜合癥和骨硬化性骨髓瘤冷球蛋白血癥 9 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 六 淀粉樣變性原發(fā)淀粉樣變性家族性淀粉樣多神經(jīng)病轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白載脂蛋白A1溶膠素 10 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 七 腫瘤相關性神經(jīng)病腫瘤旁神經(jīng)病浸潤性神經(jīng)病 淋巴瘤 白血病 11 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 八 代謝性神經(jīng)病內(nèi)分泌器官病變營養(yǎng)性 糖尿病 尿毒癥 B族維生素 甲狀腺機能低下 肝病 煙草酸缺乏 肢端肥大癥 慢性缺氧 葉酸缺乏 12 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 九 中毒性神經(jīng)病酒精中毒各種毒素 13 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 十 已知基因 生化基礎的遺傳性神經(jīng)病HMSN IHMSN Refsum 伴壓力性麻痹的遺傳性神經(jīng)病卟啉性神經(jīng)病 脂蛋白缺乏癥 維生素E缺乏 14 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 十一 沉積病神經(jīng)鞘脂沉積 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 球樣細胞性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Fabry病 Niemann Pick病腎上腺性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦膜黃色瘤病 15 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 十二 未知基因 生化基礎的遺傳性神經(jīng)病HMSN IIHMSN HSAN 遺傳性感覺和自主神經(jīng)病 先天性脫髓鞘性神經(jīng)病葡萄糖多聚體病Tangier病 家族性高密度脂蛋白缺乏癥 16 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 十二 未知基因 生化基礎的遺傳性神經(jīng)病神經(jīng)病合并小腦變性綜合癥 Friedreich共濟失調(diào) 非Friedreich脊髓小腦變性 共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥 Cockayne病 視網(wǎng)膜萎縮耳聾侏儒 巨大軸索性神經(jīng)病 17 周圍神經(jīng)病的病因?qū)W 其它急癥性多發(fā)性神經(jīng)病伴有線粒體疾病的神經(jīng)病非腫瘤性炎性多發(fā)性神經(jīng)節(jié)病Madelung病的神經(jīng)病高嗜酸性綜合征的神經(jīng)病 18 診斷周圍神經(jīng)病的有效檢查法 一 周圍神經(jīng)病的常規(guī)實驗室檢查外周血涂片 血沉 尿常規(guī)尿素氮 肌酐 電解質(zhì)肝臟的各種酶 膽紅素 白蛋白糖化血紅蛋白或糖耐量試驗甲狀腺功能檢查 ANA RF血清和尿免疫電泳血清葉酸和VitB12 19 診斷周圍神經(jīng)病的有效檢查法 二 其它常用的實驗室檢查胸部X線片 肉樣瘤病 惡性腫瘤 系統(tǒng)性疾病 腦脊液檢查 惡性腫瘤 淋巴細胞 蛋白質(zhì)增高 骨骼檢查 免疫電泳陰性的單發(fā)或多發(fā)性漿細胞瘤 Lyme血清學檢查 地方病發(fā)生的區(qū)域或臨床表現(xiàn)的提示 HIV檢查 高危人群或有一定的特征 20 診斷周圍神經(jīng)病的有效檢查法 臨床可疑但較少使用的非創(chuàng)傷性檢查DNA的血清檢查頭發(fā)和尿中的重金屬分析 有可疑金屬接觸史 抗神經(jīng)節(jié)苷脂 GM1 硫脂 抗MAG血清活性抗中性白細胞漿抗體 ANCA Wegner綜合癥 21 診斷周圍神經(jīng)病的有效檢查法 臨床可疑但較少使用的非創(chuàng)傷性檢查脂質(zhì)代謝異常的檢查 臨床可疑 血清或白細胞的芳香硫酸脂酶 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 尿硫脂排出的定量分析 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 血清或白細胞的 半乳糖苷酶活性 Krabbe腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 22 診斷周圍神經(jīng)病的有效檢查法 臨床可疑但較少使用的非創(chuàng)傷性檢查抗RO 抗LA抗體 可疑Sjogren綜合癥 抗Hu抗體 抗Yo抗體 抗Ri抗體 副腫瘤性感覺神經(jīng)節(jié)病 腹部超聲或CT 檢查隱伏的腫瘤 血清冷球蛋白膽固醇和脂質(zhì)分析 脂蛋白電泳 Tangier病 脂蛋白缺乏癥 維生素E水平 吸收障礙綜合癥 脂蛋白缺乏癥 23 診斷周圍神經(jīng)病的有效檢查法 臨床可疑但較少使用的非創(chuàng)傷性檢查脂質(zhì)代謝異常的檢查 血清或白細胞的 半乳糖苷酶A Fabry病 血清或細胞培養(yǎng)的神經(jīng)髓鞘磷脂酶活性 I型Niemann Pick病 血清長鏈脂肪酸 腎上腺性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 血清植烷酸 Refsum病 24 免疫介導性神經(jīng)病 多灶性運動神經(jīng)病 MMN Multifocalmotorneuropathy 臨床特點 以周圍運動神經(jīng)受累為主 表現(xiàn)為慢性 非對稱性遠端肢體運動無力 感覺系統(tǒng)一般不受影響 神經(jīng)電生理的表現(xiàn)為以運動神經(jīng)傳導阻滯或部分傳導阻滯為特點 ConductionblockCB 常伴有血抗GM1抗體的滴定度升高 病理顯示局灶性脫髓鞘性改變 25 免疫介導性神經(jīng)病 MMN的發(fā)病機理神經(jīng)髓鞘中主要有神經(jīng)節(jié)苷脂和半乳糖腦苷脂 抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體可以與周圍神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)苷脂特異性結合 激發(fā)免疫反應 導致運動神經(jīng)的脫髓鞘 可以結合在軸索表面并直接阻止髓鞘的再生 導致運動神經(jīng)出現(xiàn)傳導阻滯 因為神經(jīng)節(jié)苷脂在運動前根含量較多 所以運動神經(jīng)易受累 26 免疫介導性神經(jīng)病 MMN的臨床表現(xiàn)運動系統(tǒng) 肢體遠端的慢性進行性非對稱性肌無力伴有肌萎縮 上肢多于下肢 遠端重于近端 肌萎縮與肌無力不平行 腱反射減弱或消失 感覺系統(tǒng) 無客觀體征顱神經(jīng) 表現(xiàn)為運動性顱神經(jīng)受累 中樞神經(jīng) 無受累證據(jù) 病程 病程很長 27 免疫介導性神經(jīng)病 MMN的診斷依據(jù)神經(jīng)電生理 運動時限延長 運動波幅降低出現(xiàn)傳導阻滯 運動傳導速度減慢 神經(jīng)病理學 脫髓鞘改變和再生 軸索輕度損害 神經(jīng)纖維水腫 無炎癥細胞浸潤和神經(jīng)膜水腫 抗GM1抗體增高 28 免疫介導性神經(jīng)病 MMN的鑒別診斷和治療主要鑒別 MNDCIDP治療 免疫球蛋白制劑0 2 0 4g kg d 5環(huán)磷酰胺血漿置換激素 29 特發(fā)性炎性神經(jīng)病 結節(jié)病 臨床表現(xiàn) 結節(jié)病是以在許多組織和器官內(nèi)形成非干酪樣肉芽腫為特征的多系統(tǒng)性疾病 約有5 的患者出現(xiàn)神經(jīng)病性癥狀 而且可能是本病的唯一表現(xiàn) 可累及神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位 常見是第七顱神經(jīng)的麻痹 占神經(jīng)結節(jié)病患者的1 3 30 特發(fā)性炎性神經(jīng)病 結節(jié)病 臨床表現(xiàn) 有15 40 的神經(jīng)結節(jié)病患者出現(xiàn)非顱神經(jīng)性神經(jīng)病 多為多發(fā)性單神經(jīng)病 肌電圖表現(xiàn)多為軸索性損害 可表現(xiàn)為末梢對稱性的 也可以表現(xiàn)為多灶狀的 腦脊液可有蛋白增高 淋巴細胞增多 糖低的表現(xiàn) 使用類固醇治療可以使本病趨于緩解和穩(wěn)定 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性測定 31 特發(fā)性炎性神經(jīng)病 結節(jié)病神經(jīng)病理表現(xiàn)單獨依靠周圍神經(jīng)活檢診斷結節(jié)病是不夠的 其診斷應有在一個器官以外的廣泛分布的非干酪性上皮樣細胞肉芽腫的組織學證據(jù) 病變以軸索為主 神經(jīng)內(nèi)膜肉芽腫使神經(jīng)纖維明顯扭曲 多數(shù)沒有血管損傷或局部缺血的表現(xiàn) 有些則伴有纖維素樣壞死及管腔閉塞的血管炎改變 32 特發(fā)性炎性神經(jīng)病 結節(jié)病神經(jīng)病理表現(xiàn)結節(jié)病以不同程度的軸索缺失為主 可以是多灶狀或彌漫的 可以表現(xiàn)為活動的 也可表現(xiàn)為慢性的 可有新生的神經(jīng)束出現(xiàn) 無髓纖維可相對不受累 結節(jié)病中可以看到階段性脫髓鞘和髓鞘再生 33 特發(fā)性神經(jīng)束膜炎 臨床表現(xiàn)特發(fā)性神經(jīng)束膜炎 于1972年首次報道 至今仍是不常見的病種 患者以感覺癥狀為主 包括 感覺異常 疼痛 受累神經(jīng)的觸覺過敏 亦可出現(xiàn)運動異常的表現(xiàn) 病程進展約數(shù)周到數(shù)月 臨床和電生理均類似多發(fā)性單神經(jīng)炎 末梢感覺運動性神經(jīng)病或CIDP 使用類固醇及血漿置換可以使病情緩解 34 特發(fā)性神經(jīng)束膜炎 臨床表現(xiàn)繼發(fā)性神經(jīng)束膜炎 是在特殊的全身性疾病的背景下發(fā)生的神經(jīng)束膜選擇性的炎癥 可以繼發(fā)于冷球蛋白血癥 結節(jié)病 潰瘍性結腸炎 假菜籽油中毒 L 色氨酸攝入及全身性惡性腫瘤 35 特發(fā)性神經(jīng)束膜炎 神經(jīng)病理表現(xiàn)受累的神經(jīng)表現(xiàn)為不同時期的斑塊狀病變 以累及神經(jīng)束膜為主 活動性病變常累及神經(jīng)束膜的一個階段 炎細胞的播散使神經(jīng)束板層分離 形成 蔥皮樣 的表現(xiàn) 慢性病變以神經(jīng)束膜的纖維化為主 伴有少量的炎細胞浸潤 神經(jīng)束膜血管數(shù)量增多 神經(jīng)外膜或神經(jīng)內(nèi)膜可以出現(xiàn)血管周圍炎細胞套 但不是真正的血管炎 36 感染性疾病所致的神經(jīng)病 一 HIV感染中的神經(jīng)病在HIV感染的早期 只有0 5 的患者會出現(xiàn)周圍神經(jīng)病的癥狀 但是在HIV感染的晚期 如AIDS 幾乎所有的患者都會出現(xiàn)周圍神經(jīng)病 但是這些周圍神經(jīng)病常常是無癥狀的 主要表現(xiàn)為與GBS或CIDP完全相同的綜合癥 在伴有嚴重的免疫缺陷患者中 DSPN 末梢性對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 是最常見的綜合癥 37 感染性疾病所致的神經(jīng)病 與HIV感染相關的周圍神經(jīng)病末梢性對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 感覺為主 炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 GBS CIDP HIV相關的多發(fā)性單神經(jīng)病綜合癥 MM 巨細胞病毒相關神經(jīng)病浸潤性 淋巴瘤樣 的神經(jīng)病 38 感染性疾病所致的神經(jīng)病 末梢性對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 DSPN 在HIV感染性疾病的晚期 有10 35 的患者出現(xiàn)DSPN 最初的主訴通常涉及小腿的遠端 出現(xiàn)感覺異常 感覺喪失和痛覺異常 這些癥狀的不適較比無力更為嚴重 以致無法行走 腦脊液細胞數(shù)和蛋白可以輕度升高 肌電圖表現(xiàn)彌漫性的末梢神經(jīng)軸索的機能障礙 39 感染性疾病所致的神經(jīng)病 DSPN的神經(jīng)病理表現(xiàn)本病可以有神經(jīng)外膜或神經(jīng)內(nèi)膜的炎性浸潤 通常發(fā)生于血管周圍 表現(xiàn)為不同程度的急性和慢性的軸索變性 伴有不顯著的節(jié)段性脫髓鞘 40 感染性疾病所致的神經(jīng)病 多發(fā)性單神經(jīng)病及血管炎性神經(jīng)病HIV感染的患者中累及神經(jīng)外膜和神經(jīng)內(nèi)膜血管的變性為血管的炎性反應 伴有核分裂 出現(xiàn)管網(wǎng)狀的包涵體為主要的特征 多發(fā)性單神經(jīng)病的患者變性為血管周圍炎癥的浸潤 軸索變性以及不同程度的脫髓鞘 使用類固醇或血漿置換治療有效 41 感染性疾病所致的神經(jīng)病 LYME氏病的神經(jīng)病Lyme氏病分為早期和晚期兩個階段 在被蜱叮咬 感染病原體的數(shù)天到數(shù)周內(nèi)叮咬部位出現(xiàn)皮膚改變 游走性紅斑 數(shù)周后消退 在最初感染后的數(shù)周到數(shù)月中 出現(xiàn)病原播散 可以相繼出現(xiàn)器官特異性的表現(xiàn) 最易患病的器官是神經(jīng)系統(tǒng) 循環(huán)系統(tǒng)及關節(jié) 一年以上的時間 往往出現(xiàn)Lyme氏病的晚期表現(xiàn) 42 感染性疾病所致的神經(jīng)病 LYME氏病的神經(jīng)病在早期Lyme氏病的第二階段 最為常見的是顱神經(jīng)病及神經(jīng)根病 后者常為急性的 可引起疼痛 以局灶的或多灶狀的無力為主 晚期在周圍神經(jīng)的表現(xiàn)中 多為間斷性的感覺異?；蛏窠?jīng)根痛比無力和感覺缺失更為常見 電生理檢查提示為對稱或不對稱的軸索性神經(jīng)病 腦脊液表現(xiàn)為淋巴細胞增多及蛋白增高 43 感染性疾病所致的神經(jīng)病 LYME氏病的神經(jīng)病本病的診斷主要依賴于臨床的分析和血清學的檢查 在本病的初始期 少于四周 和終末期 數(shù)年 血清學的診斷經(jīng)常出現(xiàn)假陰性的結果 可以通過活檢或培養(yǎng)出病原體診斷 在本病的早期及晚期 抗生素的治療是極其有效的 44 感染性疾病所致的神經(jīng)病 LYME氏病的神經(jīng)病目前還沒有在周圍神經(jīng)中發(fā)現(xiàn)Lyme的病原體 可能在將來改良的PCR技術成為更加敏感的技術方法 不論本病處于何期 都有類似的組織學改變 主要是炎癥和軸索的變化 炎癥浸潤以神經(jīng)外膜 最為常見 神經(jīng)束膜及神經(jīng)內(nèi)膜的血管為中心并在其周環(huán)繞 神經(jīng)束中可以有少許散在的淋巴細胞 炎癥細胞也可以浸潤血管壁 45 感染性疾病所致的神經(jīng)病 LYME氏病的神經(jīng)病Lyme氏病的血管炎癥可以出現(xiàn)在各種組織中 包括腦組織 在本病的慢性晚期常常表現(xiàn)為動脈內(nèi)膜炎 并使小血管消失 局部缺血性的神經(jīng)病多表現(xiàn)在多發(fā)性單神經(jīng)炎或痛性神經(jīng)根病 46 感染性疾病所致的神經(jīng)病 白喉性神經(jīng)病約有20 的患者 在受到感染后的3 4周 出現(xiàn)腭部麻痹 在癥狀出現(xiàn)后的8 12周內(nèi) 相繼出現(xiàn)咽部 眼部 喉部及肢體遠端的麻痹 肢體的受累為感覺運動性的 并以末梢受累為主 47 感染性疾病所致的神經(jīng)病 白喉性神經(jīng)病1956年 Fisher等就對人類白喉性神經(jīng)炎的病理就有明確的描述 本病主要對脊神經(jīng)及神經(jīng)根進行損害 有巨噬細胞和單核細胞增多的表現(xiàn) 通常不發(fā)生淋巴細胞的浸潤 病變嚴重的部位可出現(xiàn)顯著的局灶性節(jié)段性脫髓鞘改變 白喉性神經(jīng)病的脫髓鞘改變是由于正常的髓鞘蛋白轉(zhuǎn)化障礙所致 48 麻風性神經(jīng)病 在不發(fā)達國家 麻風是引起神經(jīng)病的最常見原因 東南亞地區(qū) 南美洲及加勒比海地區(qū)均是本病的高危地區(qū) 僅有很少接觸麻風桿菌的人會發(fā)展為臨床上的麻風病 對麻風菌的易感性是與各種社會經(jīng)濟因素 宿主的免疫狀態(tài) 遺傳免疫及獲得性免疫 以及接觸病原菌的年齡有關 49 麻風性神經(jīng)病 麻風菌是革蘭氏陽性的抗酸菌 最適溫度為攝氏30度 人類Schwann氏細胞對其桿菌有特殊的親和力 因此神經(jīng)受累總是發(fā)生較早 麻風桿菌的易患病性是具有選擇性的 主要是存在這種易感性的遺傳成分 麻風的潛伏期范圍在兩個月到十年 主要通過粘膜皮膚 呼吸道或皮膚 排出 50 麻風性神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)及分型麻風的臨床特點是感覺缺失和皮膚損害 其特異性表現(xiàn)依賴于宿主對病原菌的反應能力 結核樣型的機體對麻風桿菌可以產(chǎn)生活躍的細胞免疫反應 瘤型麻風中機體對病原體則缺乏免疫 51 麻風性神經(jīng)病 瘤型麻風麻風桿菌通過組織呈血源性播散 本病進展緩慢 隱匿 伴有遲發(fā)的 對稱的神經(jīng)病性表現(xiàn) 由于麻風桿菌在低溫環(huán)境下更易繁殖 因此某些特定部位的神經(jīng)受累較早 感覺神經(jīng)先受累 逐漸累及混合神經(jīng) 肘部的尺神經(jīng)最易受累 麻風菌 炎細胞及纖維增生導致淺表神經(jīng)梭形肥大 52 麻風性神經(jīng)病 結核樣型麻風由于宿主細胞介導的免疫反應控制病原菌 使得病變局限化 病原菌不能輻射到身體其它部位 可能沿神經(jīng)血管局部播散 神經(jīng)病癥狀發(fā)生早 為局灶狀 不對稱性表現(xiàn) 受累部位的溫度依賴不顯著 皮膚表現(xiàn)為侵入皮膚層的上皮樣細胞肉芽腫性病變 本型的癥狀 體征發(fā)展較瘤型麻風迅速 本型麻風的神經(jīng)肥大是由于高度增生的炎性反應所致 53 麻風性神經(jīng)病 神經(jīng)病理的表現(xiàn)瘤型麻風表現(xiàn)為神經(jīng)束不規(guī)則受累而整體神經(jīng)結構依舊保存 吞噬了病原菌和細胞碎片的巨噬細胞Schwann細胞出現(xiàn)在神經(jīng)外膜 神經(jīng)內(nèi)膜和神經(jīng)束膜中 同時伴有一個明顯的局部反應 54 麻風性神經(jīng)病 瘤型麻風的病理表現(xiàn)在神經(jīng)束膜中 由于泡沫狀巨噬細胞的浸潤使纖維細胞及神經(jīng)周細胞增生 并有膠原的沉積 可產(chǎn)生一種明顯的 蔥皮樣 神經(jīng)束的改變 病原桿菌不僅存在神經(jīng)內(nèi)膜 也發(fā)生在神經(jīng)外膜并使其血管增生 節(jié)段性的髓鞘改變主要在早期發(fā)生 晚期可出現(xiàn)軸索變性 55 麻風性神經(jīng)病 結核樣型麻風的病理表現(xiàn)周圍神經(jīng)受累的特征 過渡的炎癥反應 使神經(jīng)結構嚴重受損 神經(jīng)成束狀的解剖結構消失 僅能通過標記物EMA 神經(jīng)束膜的標記物 及S 100蛋白 Schwann氏細胞的標記物 這兩種免疫染色進行識別 神經(jīng)束膜顯著增厚 常與神經(jīng)外膜融合成一個增厚的纖維化團塊 并伴有炎癥細胞的浸潤和小血管的增生 56 麻風性神經(jīng)病 結核樣型麻風的病理表現(xiàn)肉芽腫性病變由上皮樣組織細胞 多核巨細胞 淋巴細胞和漿細胞組成 整個神經(jīng)內(nèi)膜被一個肉芽腫性病變所取代 病變常常出現(xiàn)干酪樣壞死 由于侵襲性的組織反應造成軸索損害往往是原發(fā)性的 57 蛋白異常血癥性神經(jīng)病 巨球蛋白血癥伴發(fā)神經(jīng)病多發(fā)性骨髓瘤 約有3 5 10 的患者顯示神經(jīng)病癥狀 亞臨床受累的發(fā)生率在患者的40 以上 最初表現(xiàn)的疾病常常是神經(jīng)病 骨硬化性骨髓瘤和POEMS綜合癥 本病不同于多發(fā)性骨髓瘤 它缺乏貧血或骨髓漿細胞的增高 但是存在骨硬化性骨損害 第二種是有硬化但出現(xiàn)固有的損害是POEMS綜合癥的多發(fā)性神經(jīng)病 器官腫大 肝和脾 內(nèi)分泌病 甲狀腺 性腺 M 蛋白和皮膚改變 色素沉著 多毛 58 蛋白異常血癥性神經(jīng)病 神經(jīng)病癥的表現(xiàn)巨球蛋白血癥伴發(fā)神經(jīng)病的進展過程通常為數(shù)月至數(shù)年 這種綜合癥能類似多發(fā)性神經(jīng)根病或多發(fā)性單神經(jīng)炎 可有突出的運動或感覺先兆并有逐步進展的一種亞急性的伴有復發(fā)和緩解表現(xiàn) 反射消失為表現(xiàn)的特征 腦脊液蛋白增高 肌電圖表現(xiàn)單獨的軸索或髓鞘損害及混合性損害 59 蛋白異常血癥性神經(jīng)病 巨球蛋白血癥伴發(fā)神經(jīng)病的治療血漿置換療法免疫球蛋白制劑類固醇局部手術切除術局灶性放療 60 蛋白異常血癥性神經(jīng)病 神經(jīng)病理的表現(xiàn)本病使軸索和髓鞘脫失改變較明顯 很少有浸潤的淋巴細胞和巨噬細胞 經(jīng)過染色可以看到免疫球蛋白沉淀物 這是神經(jīng)受到侵襲的一個特征性表現(xiàn) 這種沉淀物為顆粒性原纖維物質(zhì) 經(jīng)過免疫染色為重或輕鏈的巨球蛋白 61 蛋白異常血癥性神經(jīng)病 冷沉球蛋白血癥神經(jīng)病冷沉球蛋白是循環(huán)的蛋白并分為IIIIII型這些類型常常伴隨一種已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)的全身性疾病 如膠原性血管病 慢性炎癥或淋巴組織增生性疾病 臨床特征包括皮膚血管炎損害 關節(jié)疾病和各種不同嚴重的血液病及腎 肝 呼吸和其它器官機能障礙 死亡率和發(fā)病率是顯著的 免疫抑制療法對于本病有效 62 蛋白異常血癥性神經(jīng)病 冷沉球蛋白血癥神經(jīng)病最多見的是混合性冷沉球蛋白血癥 周圍神經(jīng)損害的表現(xiàn)為遠端的感覺運動性神經(jīng)病 且有各種不同程度的不對稱的但較少見的多發(fā)性單神經(jīng)炎 在12 19 的患者中存在體征 感覺異常最為突出 肌電圖表現(xiàn)為軸索性神經(jīng)病 少數(shù)病例出現(xiàn)脫髓鞘表現(xiàn) 63 蛋白異常血癥性神經(jīng)病 冷沉球蛋白血癥神經(jīng)病的病理表現(xiàn)在活檢的材料中有75 以上為壞死性血管炎 在神經(jīng)內(nèi)膜和小血管壁可以看到經(jīng)過免疫染色為IgG和IgM的免疫球蛋白沉淀物 軸索變性可以表現(xiàn)為多灶的 脫髓鞘的改變不是本病的重要特征 64 糖尿病性周圍神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)糖尿病周圍神經(jīng)的改變包括對稱的和非對稱的神經(jīng)損害 對稱性的神經(jīng)病主要為 感覺系統(tǒng)或感覺運動系統(tǒng)的多發(fā)性神經(jīng)病 自主神經(jīng)病以及對稱的近中樞的運動系統(tǒng)神經(jīng)病 非對稱性的神經(jīng)病主要為 顱神經(jīng)病 軀干和四肢的單神經(jīng)病以及多神經(jīng)根性神經(jīng)病 65 糖尿病性周圍神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)對稱的且先出現(xiàn)于感覺系統(tǒng)的神經(jīng)病是最常見的綜合癥 麻痹 各種嚴重的疼痛 末梢感覺受損 遠端反射消失 遠端運動系統(tǒng)也會受累 所有的神經(jīng)末梢產(chǎn)生這種感覺運動系統(tǒng)的多發(fā)性神經(jīng)病都會導致感覺運動失調(diào) 肢端營養(yǎng)不良或關節(jié)累及的表現(xiàn) 66 糖尿病性周圍神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)伴有疼痛 甲亢和自主神經(jīng)紊亂的神經(jīng)病可以孤立存在 也可與感覺運動系統(tǒng)的癥狀并存 在血糖控制不良 體重減輕或開始胰島素治療的情況下 會出現(xiàn)急性疼痛性的糖尿病性神經(jīng)病 67 糖尿病性周圍神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)糖尿病性周圍神經(jīng)病可伴有疼痛 向心性肌無力 肌萎縮和不同程度的感覺缺損 可為隱伏的 對稱的或急性的 灶性的 可同時出現(xiàn)多種類型神經(jīng)病的表現(xiàn) 肌電圖往往提示感覺纖維損害明顯 并且出現(xiàn)多灶性的損害 伴有脊旁肌肉的累及時提示神經(jīng)根有損害 68 糖尿病性周圍神經(jīng)病 發(fā)病原因及機理 一 血管及血液改變 微血管病變使神經(jīng)血管管腔變窄甚至完全堵塞 另外糖尿病患者的血小板及纖溶系統(tǒng)功能異常 易促使血栓形成 急性發(fā)病的單神經(jīng)病 可能與血管堵塞有關 堵塞消失后功能可恢復正常 69 糖尿病性周圍神經(jīng)病 發(fā)病原因及機理 二 代謝學說 在高血糖情況下 雪旺氏細胞內(nèi)的葡萄糖濃度增高 經(jīng)代謝生成過多的山梨醇及果糖 由于果糖氧化比較慢 山梨醇不能從細胞膜透出 產(chǎn)生組織水腫變性 引起節(jié)段性脫髓鞘 另外由于患者排尿增多 肌醇的排出增多 神經(jīng)中肌醇進入減少 導致神經(jīng)傳導減慢 70 糖尿病性周圍神經(jīng)病 病理改變血管改變 神經(jīng)束膜 束間和神經(jīng)內(nèi)膜的小血管改變最明顯 管壁增厚 管腔變窄 小動脈呈玻璃樣變性及血栓形成 神經(jīng)纖維病變 有髓纖維呈輕度 中度的減少或脫失 薄髓鞘脫失明顯 軸索變性較輕 可見明顯再生 單神經(jīng)纖維顯示既有節(jié)段性脫髓鞘也有軸索變性改變 71 糖尿病性周圍神經(jīng)病 病理改變基底膜改變 基底膜增厚 以神經(jīng)束膜增厚最顯著 血管壁膜增厚次之 此改變?yōu)楸静〉奶卣餍宰兓?肌肉病變 示神經(jīng)元性肌萎縮 無肌炎樣改變 72 糖尿病性周圍神經(jīng)病 診斷和治療診斷標準 感覺異常 反射改變 肌電圖變化 排出其它病因 治療 早期嚴格控制糖尿病 對癥治療為主 包括 減輕水腫 改善循環(huán) 營養(yǎng)神經(jīng)藥物 73 甲狀腺疾病的神經(jīng)病變 臨床表現(xiàn)甲狀腺功能減低的患者有17 60 可以發(fā)生周圍神經(jīng)病 典型的表現(xiàn)為輕度的 慢性的 以感覺系統(tǒng)為主的多發(fā)性神經(jīng)病常伴有明顯的感覺異常 肌電圖提示軸索病變或脫髓鞘及二者混合病變 腦脊液蛋白可以增高 甲狀腺素替代治療有效 74 甲狀腺疾病的神經(jīng)病變 病理改變早期的神經(jīng)活檢顯示粘多糖類物質(zhì)在神經(jīng)內(nèi)膜和神經(jīng)束膜下沉積 為該病變特征性的系統(tǒng)性的粘液性水腫的一種表現(xiàn) 可有顯著的節(jié)段性脫髓鞘 軸索和較粗的有髓纖維的損害往往最為嚴重 75 尿毒癥性神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)大多數(shù)終末期腎功能衰竭的病人都具有與原發(fā)病無關的周圍神經(jīng)病變 受累的模式為遠端對稱性病變 其中小部分患者為急性表現(xiàn) 亞急性和慢性表現(xiàn)更為多見 感覺異常 感覺缺失 肌無力及早期的遠端反射消失都是典型的特征 76 尿毒癥性神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)肌電圖顯示輕度傳導減慢和波幅降低的聯(lián)合表現(xiàn) 提示為混合型的或以軸索病變?yōu)橹鞯母杏X運動系統(tǒng)的多發(fā)性神經(jīng)病 腦脊液蛋白可有增高 血液透析和腹膜透析往往使神經(jīng)系統(tǒng)癥狀得到改善 而腎移植是緩解神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的最佳手段 77 亞急性感覺性神經(jīng)病 1948年Denny Brown首先報道2例SCLC和感覺性神經(jīng)病變的病人 病理檢查發(fā)現(xiàn)脊髓后根有炎癥浸潤及后根變性 本病絕大多數(shù)并發(fā)惡性腫瘤 肺癌中尤以SCLC最常見 也可見于食道癌 乳腺癌 卵巢癌 何杰金氏病和淋巴瘤 78 亞急性感覺性神經(jīng)病 一臨床特點1發(fā)病情況 平均年齡59歲 女性略多 起病隱襲或呈亞急性表現(xiàn) 癥狀通常先于腫瘤診斷3個月 18個月 少數(shù)腫瘤在發(fā)病4 5年后得到診斷 79 亞急性感覺性神經(jīng)病 臨床表現(xiàn) 初期表現(xiàn)不對稱的上肢疼痛及感覺異常 數(shù)月后進展至四肢 可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào) 深反射和深感覺明顯 感覺障礙特點遠端重于近端下肢重于上肢 顱神經(jīng)也可受累 80 亞急性感覺性神經(jīng)病 二輔助檢查 腦脊液 可見淋巴細胞增多蛋白增高大于100毫克肌電圖 感覺神經(jīng)動作電位阻滯感覺神經(jīng)傳導速度減慢 81 亞急性感覺性神經(jīng)病 三病理學檢查 表現(xiàn)為脊髓后根神經(jīng)節(jié)細胞變性 脊髓后索對稱性脫髓鞘 周圍神經(jīng)可見Wellerian變性 雪旺氏細胞增生 脊髓前角細胞萎縮 細胞核變性 肌肉發(fā)生神經(jīng)原性肌萎縮 神經(jīng)內(nèi)膜大量淀粉樣沉淀及節(jié)段性脫髓鞘 神經(jīng)外膜血管可見血管周圍炎性浸潤而無血管壁壞死 82 亞急性感覺性神經(jīng)病 四免疫學檢查 可發(fā)現(xiàn)病人的血清中IgG增高 考慮與后根神經(jīng)節(jié) 脊髓和腦的神經(jīng)元發(fā)生免疫應答 與本病的發(fā)生發(fā)展有關 83 亞急性感覺性神經(jīng)病 診斷 在本病的診斷中 主要是測定血清抗 Hu抗 Yo抗 Ri抗體 這是一種與惡性腫瘤特別是與SCLC有關 治療 主要是抗腫瘤治療早期激素治療效果不好 84 感覺運動性神經(jīng)病 本病特點 1惡性腫瘤并發(fā)SMN SSN 常見于肺癌2SMN被認為是一種發(fā)生于惡性腫瘤或淋巴瘤晚期的神經(jīng)病 與腫瘤病人的體重下降有關 3先于腫瘤而診斷的SMN少見 85 感覺運動性神經(jīng)病 一臨床特點1發(fā)病情況 發(fā)病多較急劇 四肢遠端肌力對稱性減弱 肌肉萎縮 運動障礙及深發(fā)射減低為主要癥狀 進行性進展 四肢感覺減退相對較輕 感覺及運動障礙的表現(xiàn)程度與腫瘤本身病變情況不相符 可有緩解 易于復發(fā) 也可進展迅速 因呼吸肌麻痹而死亡 86 感覺運動性神經(jīng)病 臨床分型 Crolt等根據(jù)病程分為三型 1 腫瘤晚期輕型 亞急性起病 雙下肢遠端肌無力及末梢感覺障礙 也可有近端肌無力和萎縮 腱反射消失 癥狀進展緩慢 腦脊液檢查正常 87 感覺運動性神經(jīng)病 急性或亞急性 呈急性或亞急性起病重的進展迅速 短期內(nèi)四肢無力和感覺減退 下肢重于上肢 常并發(fā)三叉神經(jīng)區(qū)感覺障礙 部分病例合并有小腦性共濟失調(diào)和腦病 腦脊液蛋白輕度 中度增高 腫瘤癥狀前后各50 急性起病者伴有呼吸肌麻痹和球麻痹 類似GBS 多見于何杰金氏病 88 感覺運動性神經(jīng)病 3 緩解復發(fā)型 呈亞急性或急性起病 癥狀與 2 相似 但病程中可出現(xiàn)2 4次緩解與復發(fā)交替過程 腦脊液可隨之變化 并且與腫瘤治療后癥狀的變化有關 89 感覺運動性神經(jīng)病 電生理檢查 可有周圍神經(jīng)軸索及節(jié)段性脫髓鞘變化 病理學改變 周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸突消失 神經(jīng)內(nèi)膜纖維化 淋巴細胞浸潤 脊髓后索 后根神經(jīng)節(jié)變性較輕 肌肉均有神經(jīng)源性萎縮 90 感覺運動性神經(jīng)病 二診斷與鑒別 根據(jù)臨床特點及抗體陽性結果診斷 要與GBS鑒別 其次與代謝 中毒 營養(yǎng)缺乏 膠原病 淀粉樣變性引起的周圍神經(jīng)病鑒別 三治療 多數(shù)病例對惡性腫瘤的治療明顯反映但在急性和緩解復發(fā)型可選用激素治療 91 維生素缺乏性神經(jīng)病 1VitamineB1缺乏2VitamineB12缺乏3VitamineE缺乏4葉酸缺乏 92