《周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病ppt課件》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病ppt課件（45頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。

周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病 周圍神經(jīng)病 1 神經(jīng)系統(tǒng)分類 2 周圍神經(jīng)病的病理形式 3 兩個易混淆的概念 4 周圍神經(jīng)病從臨床癥狀分 5 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 6 概念 特發(fā)性 面神經(jīng) 麻痹又稱面神經(jīng)炎 或貝爾 Bell 麻痹 病因 臨床表現(xiàn) 7 解剖及生理 8 病因及病理 9 臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病 男性略多 急性起病 于數(shù)小時或1 3天內(nèi)達高峰 病初可有麻痹 側(cè)耳后或下頜角后疼痛 主要癥狀為單側(cè) 面部表情肌 面肌 癱瘓 不能皺額蹙眉 眼裂不能閉合或閉合不全 試閉眼時 癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向上外方 露出白色鞏膜 稱貝爾現(xiàn)象 病側(cè)鼻唇溝變淺 口角下垂 露齒時口角歪向健側(cè) 鼓氣或吹口哨時漏氣 動態(tài) 靜態(tài) 10 不同部位的面神經(jīng)損害出現(xiàn)不同臨床表現(xiàn) 11 診斷和鑒別診斷 診斷 原因不明 急性發(fā)作 單側(cè)面神經(jīng)麻痹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病可有周圍性面癱 但多雙側(cè)性 有對稱性肢體癱瘓及腦脊液蛋白 細胞分離現(xiàn)象 耳源性面神經(jīng)麻痹中耳炎 迷路炎 乳突炎等并發(fā)癥以及腮腺炎或腫瘤 頜后化膿性淋巴結(jié)炎等所致者多有原發(fā)病的癥狀和病史 顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱大多起病較慢 且有其他腦神經(jīng)受損或原發(fā)病的表現(xiàn) 萊姆病在本病流行區(qū)患者出現(xiàn)單側(cè)或先后出現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱 伴發(fā)熱 腦膜刺激征 腹股溝或腋窩有淺暗紅色皮疹 特征性表現(xiàn) 12 治療 13 往年考題 不符合面神經(jīng)炎表現(xiàn)的是 A 患側(cè)額紋消失B 患側(cè)鼻唇溝變淺C 患側(cè)不能閉眼D 患側(cè)不能鼓腮E 常伴有偏癱 考點 1 面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn) 2 周圍性面癱與中樞性面癱的區(qū)別 答案 E 14 周圍性面癱而不應(yīng)出現(xiàn)肢體癱瘓 15 附 癱瘓按形式分五類 單癱 一個肢體癱截癱 雙下肢癱四肢癱 四肢均癱 偏癱 上下肢癱 中樞性面癱 舌癱 均在同一側(cè) 病變部位 內(nèi)囊 交叉癱 病變對側(cè)上下肢癱 病變側(cè)腦神經(jīng)麻痹 不在同一側(cè) 病變部位 腦干 周圍性面癱而不伴肢體癱瘓 而中樞性面癱常伴有肢體癱瘓 16 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 17 概念 18 解剖及生理 19 三叉神經(jīng)的解剖及生理功能 角膜反射通路 角膜 三叉神經(jīng)眼支 三叉神經(jīng) 半月神經(jīng)節(jié) 三叉神經(jīng)感覺主核 面神經(jīng)核 面神經(jīng) 眼輪匝肌 運動神經(jīng)纖維 腦橋三叉神經(jīng)運動核下頜神經(jīng)支配顳肌 咬肌 翼狀肌 翼內(nèi)肌 翼外肌 和鼓膜張肌 翼狀肌功能 將下頜推向前下 故一側(cè)神經(jīng)麻痹 張口時下頜想患側(cè)偏斜 難點 三叉神經(jīng)運動核受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配 20 病因 半月神經(jīng)節(jié)退行性變 導致三叉神經(jīng)功能損害 神經(jīng)根在巖骨嵴處長期受壓或血管搏動 直接刺激神經(jīng)和半月神經(jīng)節(jié) 三叉神經(jīng)任何部分受某種慢性病灶刺激后 發(fā)出過度興奮的病理性沖動至各級中樞 使之處于過度興奮狀態(tài) 不斷累積 即可間歇性引起三叉神經(jīng)中樞的興奮暴發(fā) 造成疼痛發(fā)作 三叉神經(jīng)刺激性癥狀 21 臨床表現(xiàn) 多在40歲以上發(fā)病 女性多于男性 周期性發(fā)作 驟然發(fā)生的劇烈疼痛 嚴格限制于三叉神經(jīng)感覺支配區(qū)內(nèi)局部肌肉運動 主動或被動 可減輕疼痛 嚴重者伴同側(cè)面部肌肉反射性抽搐稱為 痛性抽搐 每次發(fā)作僅數(shù)秒至1 2分鐘即可驟然停止間歇期正常面部某個某個區(qū)域可能特別敏感 易觸發(fā)疼痛 如上下唇及鼻翼外側(cè) 洗臉 舌側(cè)緣 刷牙 這些區(qū)域稱為 觸發(fā)點 一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查 無三叉神經(jīng)損害體征 22 診斷和鑒別診斷 診斷 疼痛的部位及性質(zhì) 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征 觸發(fā)點繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)麻痹并持續(xù)性疼痛 常合并其他腦神經(jīng)麻痹如面部感覺減退 角膜反射遲鈍 常見病因 多發(fā)性硬化 原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤等所致 總的來說 有三叉神經(jīng)感覺 運動障礙以及其他腦神經(jīng)麻痹 牙痛一般牙痛呈持續(xù)性鈍痛 多局限于牙齦部 進冷 熱食物可加劇 局部和X線檢查有助鑒別 鼻竇炎局部持續(xù)性鈍痛 局部有壓痛 可有發(fā)熱 白細胞增多 流膿涕等炎癥表現(xiàn) 鼻腔檢查及X線攝片可確診 顳頜關(guān)節(jié)病主要為咀嚼時疼痛和運動受限 張口時病側(cè)顳頜關(guān)節(jié)彈響和局部有壓痛 23 往年考題 面頰部短暫的反復發(fā)作的劇痛 檢查時除 觸發(fā)點 外無陽性體征 常見于 A 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹B 三叉神經(jīng)痛C 癥狀性癲癇D 面肌抽搐E 典型偏頭痛 考點 三叉神經(jīng)痛診斷與鑒別診斷 答案 B 24 往年考題 患者男 70歲 左側(cè)下頜部陣發(fā)性抽搐劇痛3天 不能吃飯 查 雙額紋對等 閉目有力 面部感覺對稱存在 診斷 A 右面神經(jīng)麻痹B 偏頭痛C 左三叉神經(jīng)痛D 右三叉神經(jīng)痛E 左面神經(jīng)麻痹 考點 三叉神經(jīng)痛診斷與鑒別診斷 答案 C 25 往年考題 左側(cè)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 除出現(xiàn)左面部痛覺減退外 尚有的體征為 A 左角膜反射消失 下頜向右偏斜B 左角膜反射存在 下頜向右偏斜C 左角膜反射消失 下頜無偏斜D 左角膜反射消失 下頜向左偏斜E 左角膜反射存在 下頜無偏斜 考點 三叉神經(jīng)的解剖與生理 答案 D 26 治療 藥物治療 卡馬西平 為首選 開始0 1g 每日2次 以后每天增加0 1g 直至疼痛停止 后再逐漸減量 找出最小有效量維持 一般為0 6 0 8g d 有效率國內(nèi)外為60 90 之間 多數(shù)為80 副反應(yīng)有過敏性皮炎 血白細胞減少 肝功能損害等 奧卡西平 開始150mg 每日一次 以后隔日增加150mg 直到900 1200mg d分三次口服 有效率約為80 對血液和肝臟影響較卡馬西平少 且對卡馬西平過敏的部分患者 對奧卡西平不過敏 苯妥英鈉 開始用0 1g 每日3次 數(shù)日后效果不佳可增加至0 6g d 有效率50 左右 加巴噴丁 開始用0 1g 每日一次 以后隔日增加0 1g 直到800 1200mg d分三次口服 完全緩解率40 氯硝西泮 以上藥無效時可用之 4 6mg d 40 50 病例能完全控制 25 顯著減輕 27 治療 感覺神經(jīng)阻斷 神經(jīng)阻滯療法適用于藥物治療無效或有明顯副作用 拒絕手術(shù)治療或不適于手術(shù)治療者半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療適用于長期用藥無效或無法忍受者 28 治療 手術(shù)治療 適用于藥物和神經(jīng)阻滯治療無效者 對血管壓迫所致三叉神經(jīng)痛效果較好 手術(shù)方式 微血管減壓術(shù)顱外三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)顱內(nèi)三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù) 29 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 30 概念 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎Guillain Barresyndrome 吉蘭 巴雷 格林 巴利綜合征 主要損害 脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng) 也可累及腦神經(jīng)主要病變 A 周圍神經(jīng)的炎癥性改變 炎細胞侵潤 B 節(jié)段性脫髓鞘C 繼發(fā)軸突變性 嚴重病例 31 往年考題 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎累及的部位有 A 神經(jīng)末梢 脊神經(jīng)根 腦神經(jīng)B 神經(jīng)末梢 脊神經(jīng)根 腦干C 神經(jīng)末梢 腦神經(jīng)根 脊髓D 神經(jīng)末梢 腦神經(jīng) 脊髓E 脊神經(jīng) 腦神經(jīng) 腦干 考綱 病因 臨床表現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 治療真實考點 概念 對該病的最核心問題的掌握程度 答案 A 32 病因 自身免疫性疾病 產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體 殺死病原體 脫髓鞘 33 臨床表現(xiàn) 前驅(qū)癥狀 起病前1 3周有呼吸道或胃腸道感染癥狀首發(fā)癥狀 四肢 遠端 對稱性 無力 運動障礙 發(fā)病過程 由遠到近逐漸進展 肢體 軀干 腦神經(jīng) 呼吸肌 呼吸麻痹 體征 遲緩性癱瘓 腱反射減弱或消失 病理反射陰性 后期伴肌萎縮 感覺障礙 A 比運動障礙輕B 肢體遠端感覺異常C 手套 襪子樣感覺障礙D 腓腸肌壓痛腦神經(jīng)損害 雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見 其次是舌咽 迷走 表現(xiàn) 面癱 聲音嘶啞 飲水嗆咳 吞咽困難 動眼 外展 舌下 三叉損害少見 自主神經(jīng)功能損害 出汗 皮膚潮紅 手足腫脹 營養(yǎng)障礙 嚴重病例可有心動過速 直立性低血壓或血壓增高 括約肌功能障礙 括約肌功能一般不受影響 但因臥床體位和腹肌無力 偶可發(fā)生暫時性排尿困難甚至尿潴留 常見并發(fā)癥 肺部感染 肺不張 少見并發(fā)癥 心肌炎 心力衰竭 34 往年考題 格林 巴利綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠端 A 感覺障礙比運動障礙明顯B 感覺和運動障礙均十分嚴重C 僅有感覺障礙D 疼痛明顯E 感覺障礙比運動障礙輕 考點 臨床表現(xiàn)中感覺障礙的特點 答案 E 35 往年考題 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要臨床表現(xiàn)是 A 肢體對稱性麻木B 肢體對稱性無力C 發(fā)作性肢體無力D 發(fā)作性肢體麻木E 雙側(cè)眼外肌癱瘓 考點 首發(fā) 最重要的臨床癥狀 答案 B 36 輔助檢查 腦脊液檢查 第1周 多數(shù)正常 第2周 蛋白質(zhì)含量增高而細胞數(shù)正常稱為蛋白 細胞分離現(xiàn)象 本病的特征第3周 蛋白 細胞分離現(xiàn)象最明顯肌電圖檢查早期 神經(jīng)傳導速度正常 僅有F波或H反射延遲或消失 晚期 神經(jīng)傳導速度減慢 遠端潛伏期延長 動作電位幅度正?；蛳陆?隨著病情好轉(zhuǎn)而逐漸恢復正常 37 除上述典型臨床病例外 尚有一些表現(xiàn)不典型的變異型 Miller Fisher綜合征 主要表現(xiàn)的三大特點 共濟失調(diào) 腱反射減退 眼外肌麻痹 特點 A 病前有感染 腦脊液蛋白高B 髓鞘和軸突同時受累C 神經(jīng)節(jié)苷脂GQ16抗體D 沒有肢體癱瘓或輕癱急性軸索性運動神經(jīng)病 acutemotorAxonalneuropathy 特點 A 病前常有腹瀉 空腸彎曲桿菌感染 B 急性起病 24 48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢下運動神經(jīng)元癱瘓C 感覺受累少見D 呼吸肌受累 肌肉萎縮出現(xiàn)早 病殘率高 預(yù)后差 E 病理及電生理表現(xiàn)主要為運動神經(jīng)軸索損害 感覺電位保留 無傳導速度減慢等脫髓鞘證據(jù) F 神經(jīng)節(jié)苷脂GM1 GD1b抗體腦神經(jīng)型特點 A 病前有上呼吸道或胃腸道感染病史B 腦神經(jīng)急性或亞急性雙側(cè)對稱運動神經(jīng)麻痹C 蛋白 細胞分離現(xiàn)象陽性D 無肢體癱瘓 38 診斷與鑒別診斷 診斷要點 病前1 3周有上呼吸道或胃腸道感染史 四周內(nèi)急性進展的對稱性四肢遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害 手套 襪子樣感覺障礙伴或不伴腓腸肌壓痛 腦脊液蛋白 細胞分離現(xiàn)象 早期F波或H反射延遲或消失 晚期神經(jīng)傳導速度減慢 遠端潛伏期延長 動作電位幅度正常或下降 39 診斷與鑒別診斷 脊髓灰質(zhì)炎病因 脊髓灰質(zhì)炎病毒 病變部位 脊髓前角細胞 癥狀體征 發(fā)熱 節(jié)段性不對稱癱瘓 無感覺障礙化驗要點 腦脊液蛋白細胞均增多 區(qū)別 無蛋白細胞分離 急性脊髓炎病因 病毒感染誘發(fā)的自身免疫性疾病癥狀體征 截癱 錐體束征 傳導束型感覺障礙和括約肌功能障礙化驗要點 腦脊液蛋白細胞輕度增高或正常 區(qū)別 無蛋白細胞分離 周期性癱瘓病因 缺鉀癥狀體征 肢體弛緩性癱瘓 無感覺障礙與腦神經(jīng)損害化驗要點 腦脊液正常其他特點 血鉀降低和典型低鉀心電圖 U波 表現(xiàn) 40 往年考題 男 26歲 感冒2周后出現(xiàn)雙下肢近段無力 查體 雙上肢肌力3級 雙下肢肌力3級 四指腱反射消失 手套襪子樣痛覺減退 雙腓腸肌壓痛陽性 A 急性脊髓炎B 脊髓壓迫癥C 周期性麻痹D 急性肌炎E 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 考點 典型臨床表現(xiàn)的識別能力 答案 E 41 治療原則 有修改 主要包括對癥支持療法和針對病因治療兩方面 急性期是否應(yīng)用激素治療尚有爭議 近年來血漿交換療法 大劑量免疫球蛋白靜滴治療均已應(yīng)用于臨床 血漿交換 每次交換以40ml kg體重或者1 1 5倍血漿容量計算 病情較輕患者每周做2次即可 中至重度患者每周可考慮4次 禁忌證 嚴重感染 心律失常 心功能不全和凝血功能障礙等 免疫球蛋白靜脈注射 成人劑量0 4g kg d 連用5天 此外可以應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物如維生素B族 42 往年考題 以下哪項不是急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎的常用治療措施 A 糖皮質(zhì)激素B 甲狀腺激素C 血漿交換D 維生素B族E 肢體功能鍛煉 考點 治療原則 答案 B 43 呼吸肌麻痹的處理 本病的主要危險是呼吸肌麻痹 需經(jīng)常保持呼吸道通暢 定時翻身拍背 使呼吸道分泌物及時排出 要密切觀察呼吸困難的程度 肺活量和血氣分析的改變 若發(fā)現(xiàn)有缺氧癥狀 肺活量降低至20 25ml kg體重以下 血氧飽和度降低 動脈氧分壓低于9 3kPa 90mmHg 則及早使用呼吸器 通常先用氣管內(nèi)插管 如一天以上無好轉(zhuǎn) 則行氣管切開 外接呼吸器 使用呼吸器期間需加強護理 根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)結(jié)合血氣分析資料 適當?shù)卣{(diào)節(jié)呼吸的通氣量及壓力 呼吸麻痹的搶救是本病降低死亡率的關(guān)鍵 44 往年考題 格林 巴利綜合征患者病后五天出現(xiàn)嚴重面神經(jīng)麻痹 舌咽困難 嚴重呼吸麻痹 構(gòu)音含糊 首先的治療是 A 腎上腺糖皮質(zhì)激素B 鼻飼流質(zhì)C 大量維生素B1D 抗生素治療E 氣管切開并用呼吸機 考點 呼吸肌麻痹的處理 優(yōu)先處理危及生命的情況 答案 E 45