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2、機(jī)制,三、出血性疾病分類,四、出血性疾病診斷,五、出血性疾病的防治,因先天性或遺傳性及獲得性因素導(dǎo)致血管、血小板、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解等止血機(jī)制的缺陷或異常而引起的以自發(fā)性或輕度損傷后過度出血為特征的疾病，稱為,出血性,疾病。,一、概述,血液凝固,血液由液體狀態(tài)轉(zhuǎn)為凝膠狀態(tài)的過程是止血功能的重要組成部分,血管損傷后出血止血過程：,1.,血管收縮,血管變,窄；,目的是減少血液流向受損,區(qū)域。,2.,血小板堆積,血小板快速流向創(chuàng)傷,處；,粘附在血管壁,上；,凝血因子促進(jìn)血小板,堆積。,3.,纖維蛋白凝塊形成,在血小板堆上形成緊密的纖維蛋白,網(wǎng)。,通過凝血因子的交互作用形成纖維蛋白,該作用類似,

3、“多米諾骨牌”。,正常止血機(jī)制,二、止血及其相關(guān)機(jī)制,血液凝固,血液由液體狀態(tài)轉(zhuǎn)為凝膠狀態(tài)的過程是止血功能的重要,組成部分。,正常凝血機(jī)制,（一）凝血因子,、,、,、,（,Ca,2+,),、,、,、,、,、,、,、,、,XIII,、,PK,、,HMWK,（二）凝血過程,1.,凝血活酶,2,.,凝血酶生成,3,.,纖維蛋白生成,內(nèi)源性凝血途徑,外源性凝血途徑,歷史,17世紀(jì),中葉：,從,血細(xì)胞和血清中分出“凝塊纖維”，進(jìn)行形態(tài),研究。,19世紀(jì)初：,現(xiàn)代,凝血概念的,起源；“凝塊纖維”,來源于血漿，命名為,纖維蛋白；發(fā)現(xiàn)“凝血酶”。,20世紀(jì)初：,提出,凝血理論，是外源凝血途徑的,基礎(chǔ)，認(rèn)為,F

4、g、II、TF、Ca,2+,參與,凝血。,1964年：,“瀑布學(xué)說”,，少量,FXII,即能使大量凝血酶原轉(zhuǎn)為,凝血酶；內(nèi)源,凝血途徑的,基礎(chǔ)。,上世紀(jì)90年代后：,組織,因子途徑學(xué)說,正常凝血機(jī)制,1.,存在,于血液中的凝血因子均為無活性的,酶原。,2.,血液凝固,是一系列凝血因子連鎖性反應(yīng)的結(jié)果；當(dāng)凝血過程被激活時(shí)，其中一個(gè)凝血因子按順序以另一個(gè)凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成,“瀑布樣反應(yīng)”。,3.,凝血,過程一旦開始，一定會(huì)進(jìn)行,到底。,4.,凝血,過程有自行擴(kuò)大的正反饋,作用。,正常凝血機(jī)制,凝血過程的瀑布學(xué)說,內(nèi)源凝血途徑（,intrinsic pathway）,是指

5、由,FXII,被激活至,FIXa-VIIIa-Ca,2+,-PF3,復(fù)合物形成過程。,外源凝血途徑（,extrinsic pathway）,是指從,TF,釋放到,TF-VIIa-Ca,2+,復(fù)合物形成的過程。,共同凝血途徑（,common pathway）,是指從,FX,的激活到纖維蛋白形成的過程。,它是內(nèi)、外凝血系統(tǒng)的共同凝血階段。,兩條凝血途徑并不是完全獨(dú)立，而是相互密切聯(lián)系在機(jī)體的整個(gè)凝血過程中可能發(fā)揮不同的作用,在體內(nèi)已不再是主要的凝血途徑,是體內(nèi)凝血的主要途徑，也是發(fā)生止血血栓病理改變的主要原因之一,正常凝血機(jī)制,凝血修正機(jī)制,起始階段：,TF,釋放,，,形成,TF-VIIa,復(fù)合物

6、,TF-VIIa,復(fù)合物激活,FX(,和,IX,),；,Xa-Va,復(fù)合物激活,II，,形成少量,凝血酶。,凝血酶激活,FVIII，,與,IX,形成,復(fù)合物；,VIIIa-IXa,復(fù)合物激活,FX(,更有效,)。,擴(kuò)增階段：,Xa-Va,復(fù)合物增加催化大量凝血酶激活，形成,纖維蛋白。,凝血酶大量形成,：,XIa,IXa,Xa,IIa,VIIIa,Va,VIIa,組織因子,血小板激活,激活,激活,激活,激活,激活,纖維蛋白原,纖維蛋白,血小板,激活,激活,現(xiàn)代凝血反應(yīng)模式圖,抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制,(Anticoagulation and fibrinolysis),抗凝血酶（,AT):,滅活

7、因子,a,、,a,、,a,、,a,蛋白,C,系統(tǒng),:,滅活因子,和,；阻止因子,a,與血小板的結(jié)合,抗凝血系統(tǒng)的組成及作用,血管內(nèi)皮細(xì)胞,蛋白,C,活化,的蛋白,C,蛋白,S,促進(jìn),活化蛋白,C,抑制物,抑制因子,a,和,a,促進(jìn)纖溶,凝血酶：,TM,組織因子途徑抑制物,(TFPI,),：,是組織因子凝血機(jī)制的主要,拮抗物；,對抗因子,Fa,、,TF/Fa,(Ca,2+,),。,其他抗凝物質(zhì)：,肝素、,2,-,巨球蛋白、,1,-,抗胰蛋白酶、肝素輔因子,-,；,單核,-,吞噬系統(tǒng)與,肝細(xì)胞。,抗凝血系統(tǒng)的組成及作用,纖溶系統(tǒng),纖溶酶原激活劑,（,t-PA,、,u-PA,）,纖溶酶原,纖溶酶,纖

8、溶酶原激活劑,抑制物（,PAI-1,）,纖維蛋白（原,）,纖維蛋白（原）,降解產(chǎn)物,不溶性,可溶性,按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型,（一）血管壁異常,（二）血小板異常,（三）凝血異常,（四）抗凝及纖維蛋白溶解異常,（五）復(fù)合性止血機(jī)制異常,三、出血性疾病分類,（一）血管壁異常,1.,先天性或,遺傳性：,遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；,家族性單純性,紫癜；,先天性,結(jié)締組織病。,2.,獲得性：,感染：如,敗血癥；,過敏：如,過敏性紫癜；,化學(xué)物質(zhì)及藥物：如藥物性,紫癜；,營養(yǎng)不良：,如維生素,C,及維生素,PP,缺乏癥；,代謝及內(nèi)分泌障礙：如糖尿病，,Cushing,病，,其他：如結(jié)締組織病

9、，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜,等。,三、出血性疾病分類,血小板數(shù)量異常,（,1,）,血小板減少：,血小板生成減少：,如再生障礙性貧血、,白血病、化療及放療后的骨髓,抑制；,血小板破壞過多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，,如免疫性血小板減少癥（,ITP,）；,血小板消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血（,DIC,）；,血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn),等。,（,2,）,血小板增多：,原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多,癥；,繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后,等。,（二）血小板異常,三、出血性疾病分類,血小板質(zhì)量異常,（,1,）先天性或遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，,血小板顆粒性疾病；,（,2,）獲得性：可由抗血小板

10、藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起，以獲得性的多,見。,（二）血小板異常,三、出血性疾病分類,先天性或遺傳性,（,1,）血友病,A,、,B,及遺傳性,F,缺乏癥；,（,2,）遺傳性凝血酶原、,F,、,、,F,缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性,F,缺乏,及減少,癥。,獲得性,肝病性凝血,障礙；,維生素,K,缺乏癥；,尿毒癥性凝血障礙,等。,（三）凝血異常,三、出血性疾病分類,主要為獲得性疾病,肝素使用,過量；,香豆素類藥物過量及敵鼠鈉,中毒；,免疫相關(guān)性抗凝物增多，抗因子,、,抗體,形成；,蛇咬傷、水蛭,咬傷；,溶栓藥物,過量。,（四）,抗凝及纖維蛋白溶解異常,三、出血性疾病分

11、類,1.,先天性或遺傳性,血管性血友病（,vWD,）,2.,獲得性,彌散性血管內(nèi)凝血（,DIC,）,（五）,復(fù)合性止血機(jī)制異常,三、出血性疾病分類,（一）病史,1.,出血特點(diǎn),以皮膚及粘膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子,-,抗凝系統(tǒng),缺乏。,四、出血性疾病的診斷,圖示 皮膚、粘膜出血,2.,出血誘因,藥物,血小板減少多,見；,手術(shù)、外傷,出血程度與損傷程度不符；多見于凝血障礙或嚴(yán)重血小板減少；延遲出血常見于凝血障性,疾病；,自發(fā)性出血,嚴(yán)重出血性,疾?。?幼兒發(fā)病或家族史：遺傳性或先天性出血,疾病。,四

12、、出血性疾病的診斷,（一）病史,出血情況,血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血,表現(xiàn)（,常見出血性疾病的臨床鑒別,）。,相關(guān)疾病體征,貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán),等。,一般體征,心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài),等。,（二）體格檢查,四、出血性疾病的診斷,常見出血性疾病的臨床鑒別,項(xiàng)目,血管性疾病,血小板疾病,凝血障礙性疾病,性別,女性多見,女性多見,多為男性,出生后臍帶出血,罕見,罕見,常見,陽性家族史,較少見,罕見,多見,皮膚紫癜,常見,多見,罕見,皮膚大片瘀斑,罕見,多見,可見,血腫,罕見,可見,常見,關(guān)節(jié)腔出血,罕見,罕見,多見,

13、內(nèi)臟出血,偶見,常見,常見,眼底出血,罕見,常見,少見,月經(jīng)過多,少見,多見,少見,手術(shù)或外傷后滲血不止,少見,可見,多見,1.,過篩,試驗(yàn),（,1,）血小板血管壁異常,：出血時(shí)間（,BT,）、,血小板計(jì)數(shù),測定。,（,2,）凝血,異常：活化部分凝血活酶時(shí)間（,APTT,），凝血酶原時(shí)間（,PT,），凝血酶時(shí)間（,TT,），纖維蛋白原濃度（,FBG,）,等,。,（三）實(shí)驗(yàn)室檢查,四、出血性疾病的診斷,常用的出、凝血試驗(yàn)在出血性疾病診斷中的意義,項(xiàng) 目,血管性疾病,血小板疾病,凝血異常性疾病,凝固異常,纖溶亢進(jìn),抗凝物增多,BT,正?；虍惓?正常或異常,正?；虍惓?正常,正常,血小板計(jì)數(shù),正常,

14、正?；虍惓?正常,正常,正常,PT,正常,正常,正?；虍惓?正常或異常,正?；虍惓?APTT,正常,正常,正常或異常,正?；虍惓?正?；虍惓?TT,正常,正常,正?；虍惓?異常,異常,纖維蛋白原,正常,正常,正?；虍惓?異常,正常,FDP,正常,正常,正常,異常,正常,確診試驗(yàn),（,1,）,血管異常：血,TM,、,vWF,、及內(nèi)皮素,-1,（,ET-1,）檢測,等。,（,2,）血小板,異常：形態(tài),、功能、,P-,選擇素,、直接血小板抗原（,GPb/a,和,b/,）單克,隆抗體,固相檢測,等。,（三）實(shí)驗(yàn)室檢查,四、出血性疾病的診斷,2.,確診試驗(yàn),（,3,）凝血異常,凝血,活,酶,、,、,、,

15、、,、,、,；,凝血酶,；,纖維蛋白原,；,抗凝異常：,AT,、,TAT,、,PC,、,PS,及,TM,、,F,：,C,、狼瘡抗凝物或心磷脂類抗體測定,等；,纖溶異常：,3P,、,FDP,、,D-,二聚體、纖溶酶原、,t-PA,、,PAI,、,PIC,測定,等。,特殊檢查,基因診斷,（三）實(shí)驗(yàn)室檢查,四、出血性疾病的診斷,確定是否屬出血性疾病,范疇；,大致區(qū)分是血管、血小板異常，抑或?yàn)槟系K或其他,疾??；,判斷是數(shù)量異?；蛸|(zhì)量,缺陷；,通過病史、家系調(diào)查及某些特殊檢查，初步確定為先天性、遺傳性或,獲得性；,如為先天或遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行基因及其他分子生物學(xué)檢測，以確定其病因的準(zhǔn)確性質(zhì)及,發(fā)病機(jī)制。,（四）診斷步驟,四、出血性疾病的診斷,（一）病因防治,1.,預(yù)防與治療基礎(chǔ),疾病；,2.,避免引起出凝血異常的物質(zhì)；對獲得性出血性疾病，必須針對病因，進(jìn)行積極,治療。,（二）止血治療,輸血及血液成分補(bǔ)充治療：補(bǔ)充血小板或凝血因子,；,藥物：支持毛細(xì)血管,，維生素,K,，抗纖,溶；,DDAVP,以及局部,止血；,重組活化因子,；,促血小板生成：,TPO,、白介素,-11,（,IL-11,）。,五、出血性疾病的防治,（三）其他治療,抗凝：肝素,血漿置換,手術(shù),中醫(yī)中藥,基因治療,五、出血性疾病的防治,PPT,模板下載：,