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1、兒科三組,1.先天性心臟病：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病 2.流行病學(xué)：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中6 -10， 在全國(guó)每年約有15萬(wàn)患有先天性心臟病的新生兒，未治療1/3死亡 3.資料統(tǒng)計(jì)：發(fā)病情況依次為 室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄 4.法洛四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見(jiàn),,患兒，男，3歲， TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,患兒，男，3歲，VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩,1.遺傳因素 2.環(huán)境因素 3.母體（母體的感染和母體的疾?。? 85% 基因和環(huán)境共同作用,先天性心臟病總

2、論 正常心血管生理解剖 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)癥 肺動(dòng)脈瓣狹窄 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷,第一節(jié) 正常心血管解剖生理,1房室管的分隔 心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。 此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個(gè)隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（endocardiac cushion）。也就是上圖中間的紅色部分,,兩個(gè)心內(nèi)膜墊彼此對(duì)向生長(zhǎng)，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔（如圖）。圍繞房室孔的間充質(zhì)局部增生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣.,,2原始心房的分隔 在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個(gè)薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（septu

3、m primum）或第1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（foramen primum）或第房間孔。 原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。,在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個(gè)小孔融合成一個(gè)大孔，稱繼發(fā)孔（foramen secundum）或第房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。,第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長(zhǎng)出一個(gè)弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（septum secundum）或第房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，下緣呈弧形,當(dāng)繼發(fā)隔前、

4、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時(shí)，下方留有一個(gè)卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramen ovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valve of foramen ovale）。,3.原始心室的分隔,心室壁組織向上凸起形成一個(gè)較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscular part of interventricular septum）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricular foramen），使左、右心室相通。,胚胎發(fā)育第7周末,由于心動(dòng)脈球

5、內(nèi)部形成左、右球嵴，對(duì)向生長(zhǎng)融合，同時(shí)向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分,室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動(dòng)脈干與右心室相通，主動(dòng)脈與左心室相通,二、胎兒血液循環(huán)途徑,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,返回,卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過(guò)右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；57月時(shí)解剖上關(guān)閉。 動(dòng)脈導(dǎo)管 足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉 臍血管：68周內(nèi)閉鎖形成韌帶,,TOF,PDA,VSD,ASD,,,,常見(jiàn)先天性心臟病,返回,房間隔缺損小兒最常

6、見(jiàn)的先天性心臟病 發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%。為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。 女性多見(jiàn)，男女比例1：2。,原發(fā)孔型 約占15%，也稱部分性 心內(nèi)膜墊型 繼發(fā)孔型 最常見(jiàn)，約占75%，也 稱中央型 靜脈竇型 約占5% 冠狀靜脈竇型 約占2%,左向右分流的大小取決于： ASD缺損的大小 左右心房的壓差 右心室舒張期順應(yīng)性,ASD血液循環(huán)途徑,房缺,,,,,,,,,,,,,,,,腔靜脈,體循環(huán),右房,三尖瓣,右室,肺動(dòng)脈,主動(dòng)脈,左室,肺循環(huán),左房,,,臨床癥狀： 輕者可無(wú)癥狀 僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間有收縮期雜音 缺損較大時(shí)： 肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭 體循

7、環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,體征: 望診：心前區(qū)飽滿 觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感 叩診：心臟濁音界擴(kuò)大 聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè),1.S1亢進(jìn)， P2增強(qiáng) 2.P2固定分裂 3.胸骨左緣2、3肋間可及- 級(jí) 收縮期噴射狀雜音 4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音,電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚,對(duì)分流較大的具有確診意義: 右心影增大 肺紋理增多 肺動(dòng)脈段突出 主動(dòng)脈影縮小,右房、右室及右室流出道增大 房間隔缺損的位置及大小 Doppler見(jiàn)心房水平分流,缺損直徑8mm自然閉合率極小 分流量較大者（Qp/Qs1.5）需 手術(shù)治療治療 外科手術(shù)：3-5歲 介入性心導(dǎo)

8、管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,1.室間隔缺損占我國(guó)先天性心臟病的50% 2.小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形 3.按缺損大小分為： 小型室間隔缺損 中型室間隔缺損 大型室間隔缺損,,按缺損大小分類：,左向右分流的大小取決于： VSD缺損的大小 左右心室的壓差 體肺循環(huán)的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期 不可逆的肺動(dòng)脈高壓，右室收縮壓左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流 臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫,VSD血液循環(huán)途徑,室缺,,,,,,,,,,腔靜脈,體循環(huán),右房,三尖瓣,右室,肺動(dòng)脈,主動(dòng)脈,肺循環(huán)

9、,左房,左室,,,,,,,小型室缺：可無(wú)癥狀，僅在胸骨左緣第34肋間有亮的全收縮期雜音，常伴震顫 缺損較大時(shí):肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn) 潛伏紫紺，聲音嘶啞 胸骨左緣3、4肋間可及 -級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo) 二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致） 大型室缺伴肺動(dòng)脈高壓：出現(xiàn)青紫，P2亢進(jìn),支氣管炎 充血性心力衰竭 肺水腫 感染性心內(nèi)膜炎,左右心室增大，左室大為主 肺紋理增粗 肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓影縮小,左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。,二維顯示缺損直接征象 彩色多普勒顯示心室水平分流 頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5

10、 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,中小型缺損有自然閉合的可能 大型缺損應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理 內(nèi)科治療：防治心衰 外科直視手術(shù)修補(bǔ) 心導(dǎo)管介入治療,,,補(bǔ)片,直接縫合,返回,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉:指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的10%。 正常嬰兒出生15小時(shí)發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個(gè)月發(fā)生解剖性關(guān)閉。 早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的20%，且伴ARDS發(fā)病率很高,管型 漏斗型 窗型,左向右分流的大小取決于 導(dǎo)管的大小 主、肺動(dòng)脈壓差 體肺循環(huán)阻力差有關(guān) 差異性紫紺（differential cyanosis） 長(zhǎng)期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動(dòng)脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，形成肺動(dòng)脈高壓，

11、肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向粉流入降主動(dòng)脈; 表現(xiàn)為： 下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;,臨床癥狀 輕者無(wú)癥狀 導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。 并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭 聽(tīng)診 胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期 二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致） P2亢進(jìn) 周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓正?；蛲钩?左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大,患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大

12、，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,二維可以直接探查到PDA 脈沖多普勒示典型的連續(xù)性 湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA分流,內(nèi)科治療 癥狀明顯者需防治心衰 對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促 使90%PDA關(guān)閉 外科手術(shù) 介入治療：蘑菇傘 不同年齡不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉,,法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，是嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型 先天性心臟病，包括四種畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng) 脈瓣狹窄 室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚：繼發(fā)性改變,以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)

13、重程度及預(yù)后的主要因素,病理生理改變 1. 右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄 2. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕, ,導(dǎo)致紫紺,,VSD分流,,,癥狀 青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重 蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒 杵狀指（趾） 陣發(fā)性缺氧發(fā)作 發(fā)育落后 呼吸困難 并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,常見(jiàn)于嬰兒 誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等; 產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧 表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡 處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫

14、鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射 預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF聽(tīng)診,胸骨左緣2、3、4肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫 P2減弱 狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯,紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.01012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。,心影不大 “靴形”心，心尖上翹所致 肺動(dòng)脈段凹陷 兩肺紋理減少 偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成） 25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影,電軸右偏 右室肥大，嚴(yán)重者 可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大,左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨 大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄 彩色多普勒見(jiàn)室缺分流

15、,1.一般治療：多飲水 預(yù)防感染 及時(shí)補(bǔ)液,2.缺氧發(fā)作治療： 處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射 預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服,內(nèi)科治療：,經(jīng)上述治療不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)！??！,外科治療：可大大降低本病死亡率 A.根治手術(shù)：一般5-9歲行一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明顯生后6個(gè)月進(jìn)行，重癥患兒先做姑息手術(shù) B.姑息手術(shù)：改善肺血流量 I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù) (Blalock-Taussing術(shù)） II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù) （Glenn術(shù)）,,,,,,,,,,congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺 ventricular septal defect, VSD 室缺 patent ductus arteriosus ,PDA 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四聯(lián)癥 Cyanosis 發(fā)紺，青紫,先心病的分類 4種先心病的特點(diǎn),