系統(tǒng)性血管炎1v概念v病因和發(fā)病機(jī)制v基本病理改變v分類v臨床表現(xiàn)v實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)和病理學(xué)檢查v臨床診斷v治療2概念v系統(tǒng)性血管炎是以 血管的炎癥與破壞 為主要病理改變的一組異質(zhì)性疾病。其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。常累及全身多個系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。v本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。3病因和發(fā)病機(jī)制v病因不明：遺傳易感性環(huán)境因素v免疫復(fù)合物在血管壁沉積v細(xì)胞免疫異常 (Th1、 Th2、 Th17和 Treg)v抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 (ANCA)4基本病理改變v血管纖維素樣壞死v炎性細(xì)胞浸潤v微動脈瘤v部分有肉芽腫病變，常伴多核巨細(xì)胞這些病變構(gòu)成 血管狹窄、閉塞 或 管壁瘤樣變 ，使局部組織缺血。5Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994GranulomatosisImmune complexANCA原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎 Chapel Hill 會議命名和定義6AAV (新舊名稱 )v Granulomatosis with Polyangiitisv (PGA):肉芽腫伴多血管炎 (Wegeners) v Microscopic Polyangiitis (MPA): 顯微鏡下多血管炎 局限型腎血管炎 (RPGN- 型 )v Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜酸性肉芽腫伴多血管炎v Wegeners granulomatosis (WG): 韋格納肉芽腫病v microscopic polyarteritis (MPA): 顯微鏡下多動脈炎v Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis polyangiitis (AGPA)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎Falk RJ, et al. Arthritis 392Orbital granuloma 1654GPA: 肉芽腫所致的破壞性病變21聲門下狹窄22眼v (淺層 )鞏膜炎v 色素膜炎：虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎v 視網(wǎng)膜血管炎v 眼球突出 (球后腫物 )23眼球突出24淺層鞏膜炎前房積膿25心臟v 高血壓v 心包積液v 心肌炎、心肌病v 心瓣膜病變v 冠狀動脈炎 心肌梗死、心絞痛v 心律失常、心功能不全26Khler E. Klinische Echokardiographie. 1993ECG / Echocardiography27Tsuda E, et al. Heart 2005川崎病(DD: GCA, TA, EGPA, PAN, CV, GPA,)Wu MT, et al. Circulation 2004Barbaro G, et al. Rheumatology 2003 IgA 冠狀動脈炎28肺臟v 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難v 支氣管哮喘v 胸腔積液v 肺浸潤、實(shí)變、結(jié)節(jié) /腫塊 (伴空洞 )、肺間質(zhì)病變v 肺動脈瘤29GPAEGPAGPAMPAEschun GM, et al. Chest 2003Lamprecht P, et al. Isr Med Ass J 2000R. / CT30