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1、1.1.先天性心臟?。菏侵柑浩谛呐K及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病2.2.流行病學(xué)：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中6 6 -10 -10， 在全國每年約有1515萬患有先天性心臟病的新生兒，未治療1/31/3死亡3.3.資料統(tǒng)計：發(fā)病情況依次為 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄4.4.法洛四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見患兒，男，3 3歲，TOFTOF，中央性青紫（+ +）患兒，女，5 5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+ +） 1.遺傳因素 3. 3.母體（母體的感染和母體的疾病） 85% 85% 基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病總論正常心血管生理解剖房間隔缺損

2、室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷第一節(jié) 正常心血管解剖生理u卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5 57 7月時解剖上關(guān)閉。u動脈導(dǎo)管 足月兒80%80%生后24h24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%80%于3 3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%195%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉u臍血管：6 68 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶A AB BTOFPDAVSDASD常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率

3、占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%5% -10%。為1/15001/1500個活產(chǎn)嬰兒。女性多見，男女比例1 1：2 2。上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%5%冠狀靜脈竇型約占2%2%左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性ASDASD血液循環(huán)途徑 房缺臨床癥狀：輕者可無癥狀 僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-32-3肋間有收縮期雜音缺損較大時：肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多

4、汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩體征: :望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁1.S11.S1亢進， P2 P2增強3.3.胸骨左緣2 2、3 3肋間可及- - 級 收縮期噴射狀雜音對分流較大的具有確診意義:右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小DopplerDoppler見心房水平分流缺損直徑3mm8mm8mm自然閉合率極小分流量較大者（Q Qp p/Q/Qs s）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-53-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等裝置關(guān)閉缺

5、損1.1.室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%50%2.2.小兒最常見的先天性心臟病約25%25%單獨存在，其余合并其它畸形3.3.按缺損大小分為：u小型室間隔缺損u中型室間隔缺損 u大型室間隔缺損 按缺損大小分類：u左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力u艾森曼格（Eisen-menger）綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期 不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫VSDVSD血液循環(huán)途徑 室缺左室小型室缺：可無癥狀，僅在胸骨左緣第3434肋間有亮的全收縮期雜音，常伴震顫缺損較大時: :肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫

6、紺，聲音嘶啞胸骨左緣3 3、4 4肋間可及 - -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）大型室缺伴肺動脈高壓：出現(xiàn)青紫，P2P2亢進支氣管炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流中小型缺損有自然閉合的可能 大型缺損應(yīng)及時手術(shù)處理 內(nèi)科治療：防治心衰 外科

7、直視手術(shù)修補 心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合動脈導(dǎo)管未閉: :指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的10%10%。正常嬰兒出生1515小時發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3 3個月發(fā)生解剖性關(guān)閉。早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的20%20%，且伴ARDSARDS發(fā)病率很高管型漏斗型窗型左向右分流的大小取決于u導(dǎo)管的大小u主、肺動脈壓差u體肺循環(huán)阻力差有關(guān)差異性紫紺（differential cyanosisdifferential cyanosis）長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，形成肺動脈高壓，肺動脈壓力超過主動脈時，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向粉流入

8、降主動脈; ;表現(xiàn)為：下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常; ;臨床癥狀u輕者無癥狀u導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鲎笮氖一螂p心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，1313歲，PDAPDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECGECG示左室大。二維可以直接探查到PDAPDA脈沖多

9、普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PAPA分流內(nèi)科治療癥狀明顯者需防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療：蘑菇傘不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%10%，是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：u右室流出道梗阻u漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄u室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸u主動脈騎跨u右心室肥厚：繼發(fā)性改變 以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素 病理生理改變 1. 1. 右向左分流 肺動脈狹窄程度：青

10、紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄 2. 2. 動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕紫紺肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降VSD分流 癥狀u青紫：呈中央性，活動或氣急時加重u蹲踞：多見于年長兒u杵狀指（趾）u陣發(fā)性缺氧發(fā)作u發(fā)育落后u呼吸困難u并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等; ;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林皮下注射預(yù)防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd

11、 d）口服TOFTOF聽診胸骨左緣2 2、3 3、4 4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P P2 2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯 紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.05.0-8.010101212/L/L，血紅蛋白170-200g/L170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%25%可見右位主動脈弓影電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流1.一般治療：多飲水 預(yù)防感染 及時補液

12、 2.缺氧發(fā)作治療： 處理：胸膝位 吸氧 新福林或心得安靜注 5%5%碳酸氫鈉靜注 嗎啡皮下注射預(yù)防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服內(nèi)科治療：經(jīng)上述治療不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補！外科治療：可大大降低本病死亡率A.A.根治手術(shù)：一般5-95-9歲行一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明顯生后6 6個月進行，重癥患兒先做姑息手術(shù)B.B.姑息手術(shù)：改善肺血流量(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing術(shù)）（GlennGlenn術(shù)）congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺ventricular septal defect, VSD 室缺patent ductus arteriosus ,PDA 動脈導(dǎo)管未閉tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四聯(lián)癥Cyanosis 發(fā)紺，青紫 先心病的分類4種先心病的特點人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋?！蓖ㄟ^閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過閱讀報刊，我們能增長見識，擴大自己的知識面。有許多書籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進。