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1、 心內(nèi)科教學(xué)查房 原發(fā)性擴(kuò)張性心肌病 病史資料 姓 名：陶* 職 業(yè)：工人 性 別：男 民 族： 漢族 年 齡：50歲 住 址 ：錦豐鎮(zhèn)* 婚 姻：已婚 供史者：患者本人 入院日期：2016年01月20日13時(shí)45分 主 訴：反復(fù)胸悶、活動(dòng)后氣喘十年加重三天。 現(xiàn)病史： 患者既往有“擴(kuò)張性心肌病、心衰“病史十年余，反復(fù) 出現(xiàn)胸悶、活動(dòng)后氣喘，平時(shí)間斷服“倍他樂克、螺內(nèi) 酯“等治療，2013年7月因心衰伴左右心室不同步予以 安置心臟起搏器，患者近三天因勞累后再次出現(xiàn)胸 悶、氣急，稍有活動(dòng)便氣喘，未就診，今日患者上述 癥狀逐漸加重，且休息時(shí)也感胸悶、心悸，不能平臥 ，遂由家屬送來院就診，擬診“擴(kuò)張

2、性心肌病、心功能 不全“收住入院，本次病程中患者伴咳嗽、咳痰，痰呈 白痰，能咳出，無畏寒、發(fā)熱，無胸痛，無咯血，納 差，尿少，睡眠欠佳。 既往史、個(gè)人史、家族史 既往史：既往有“擴(kuò)心病“病史十余年，2013年安置心臟 起搏器，平素血壓偏低，100-80/70-55mmHg。 個(gè)人史:生于原籍，無血吸蟲病等疫水接觸史，無煙酒 及其它特殊不良嗜好，否認(rèn)冶游史，無寵物飼養(yǎng)史。 否認(rèn)有毒物質(zhì)接觸史。 家族史:否認(rèn)家族遺傳性疾病史。 入院查體 入院查體：T36.5，P110次/分，R20次/分，BP 100/60mmHg 神志清晰，精神萎，半臥位，查體合作，扶入病房。眼瞼輕度水腫， 結(jié)膜無充血，口唇紫紺

3、，頸軟，頸靜脈怒張，胸廓對(duì)稱，左上胸可見 皮下可見心臟器影，左側(cè)鎖骨處可見一約6cm手術(shù)疤痕，兩肺呼吸音 粗，左肺偶及濕性啰音。心界向兩側(cè)明顯擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，心率 100次/分，心律不齊，第一心音強(qiáng)弱不均，心尖部及胸骨左緣第3-4肋 間可聞及收縮期雜音，向心底部傳導(dǎo)。腹平軟，肝脾肋緣下未觸及， 腹部無壓痛，無肌衛(wèi)，無反跳痛，肝頸靜脈回流征陽性，Murphys征 陰性，雙下肢輕度浮腫。生理反射存在，病理反射未引出。 ?？茩z查：BP 100/60mmHg，P110次/分，神志清晰，兩肺呼吸音粗， 左肺偶及濕性啰音。心界向兩側(cè)明顯擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，心率115次/ 分，心律不齊，第一心音強(qiáng)弱不均

4、，心尖部及胸骨左緣第3-4肋間可聞 及收縮期雜音，分別向心底部傳導(dǎo),肝頸靜脈回流征陽性,雙下肢輕度浮 腫。 心電圖 入院輔助檢查 心梗三項(xiàng)（2016-01-20，本院）：CK-MB2.5ng/ml， cTnI0.5ng/ml，Myo 54.9ng/ml。 腦鈉肽（2016-01-20，本院）：8090 pg/ml 心電圖（2016-01-20，本院）：起搏心律，心房纖顫伴 快速心室率。 心臟超聲：心室內(nèi)可見起搏導(dǎo)管；全心增大，二尖 瓣、三尖瓣大量返流，左室收縮功能減退。 治療措施 1、予一級(jí)護(hù)理、低脂低鹽飲食,吸氧； 2、完善肺部CT、心超、生化、N端腦鈉肽等相關(guān)指 標(biāo)。 3、利尿減輕心臟負(fù)荷

5、、改善心肌代謝、抗感染等治療 ； 擴(kuò)張性心肌病 擴(kuò)張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy）是以進(jìn) 行性心臟肥大，心腔高度擴(kuò)張和明顯的心搏出量降低 為特征的一種原發(fā)性心肌病。以心臟擴(kuò)大、心力衰 竭、心律失常、栓塞為基本特征。需排除繼發(fā)性心肌 病。 病因 病因： 具體原因尚未明確。 1 病毒感染：柯薩奇病毒、腸道病毒或巨細(xì)胞病毒引 起病毒性心肌炎的同時(shí)，可以引起類似擴(kuò)張型心肌病 的病變， 2 家族基因：多數(shù)家族性病例為常染色體顯性遺傳 3 細(xì)胞免疫：細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌 損傷。 組織學(xué) 組織學(xué)：心臟重量增加，兩側(cè)心室肥大，四個(gè)心腔擴(kuò) 張，因心腔擴(kuò)張可致二尖瓣和三尖瓣

6、相對(duì)性關(guān)閉不全 ，可見附壁性血栓。 臨床表現(xiàn) (1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。早期出現(xiàn) 左心功能不全的癥狀，肺水腫，肺淤血。晚期可同時(shí) 出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍 性水腫。 (2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常；嚴(yán) 重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。 (3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴(kuò) 大的心室或心房。 體征 (1)心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，心尖搏動(dòng) 常彌散； (2)?？陕牭?“奔馬律”， (3)二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚。 (4)右心功能不全時(shí)可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下 肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。 并發(fā)癥 1、心

7、力衰竭 2、胸腔積液 3、心律失常：室早、房早和傳導(dǎo)阻滯最多見的心律 失常。嚴(yán)重者可引起死亡。 4.心臟性猝死：是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。發(fā) 生率可多達(dá)30%以上。 5.動(dòng)脈栓塞：形成血栓的主要部位是左心室心尖部和 兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā) 癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。 輔助檢查 1.X線檢查：心影擴(kuò)大，晚期外觀如球形，肺瘀血 2.心電圖：心律失常，ST段壓低、T波平坦或雙相或倒 置為主要表現(xiàn)，少數(shù)患者可有病理性Q波， 3.超聲心動(dòng)圖：各心腔均擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn) 動(dòng)也減弱。左室射血分?jǐn)?shù)常減至50%以下。可有少量 心包積液。 4.核素心室造影：也可顯示心腔擴(kuò)大與室

8、壁運(yùn)動(dòng)減弱 ，左室噴血分?jǐn)?shù)減少。 鑒別診斷 （一）風(fēng)濕性心臟病： 心肌病收縮期雜音，在心力衰竭時(shí) 較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此 相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，風(fēng)濕性心臟病以左 房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。 （二）心包積液 ：心界擴(kuò)大、心搏減弱。但擴(kuò)張型心肌病 心包積液一般較少。 （三）高血壓性心臟病 ：有長(zhǎng)期高血壓病史，左心室肥 厚。 （四）冠心?。?有心臟擴(kuò)大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其 他原因者必須考慮冠心病和心肌病。冠狀動(dòng)脈造影可確 診。 治療措施 1 休息 2 藥物治療： 強(qiáng)心藥：小劑量洋地黃類，易中毒 利尿藥：呋塞米 擴(kuò)血管藥：ACEI,ARB，小劑量開始， 抗心律失常：胺碘酮，-受體阻滯藥 心肌代謝的藥物：三磷酸腺苷、輔酶 抗栓：阿司匹林，華法林 3 急性期：感染是重要加重因素?？垢腥?，控制心衰。 4 手術(shù)治療： 對(duì)長(zhǎng)期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮作 心臟移植， 謝謝