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1、眼外肌麻痹的診斷,眼球運動相關結構,1、側視中樞：-眼球協(xié)調運動 皮層、腦干旁展核 （腦干頭端垂直注視）2、腦干的內側縱束（側視中樞3、4、6N)3、動眼、滑車、外展神經（核、周圍神經）4、眼外肌,一、眼球運動神經的 解剖和生理,眼球運動神經的解剖與生理,(一)眼球運動神經 的解剖,1.動眼神經核 位于中腦上丘水平，導水管周圍2.滑車神經核 位于中腦下丘水平，與動眼神經核的外側核相連續(xù)3.外展神經核 位于腦橋被蓋部,動眼神經,從中腦引出在大腦后動脈和小腦上動脈之間向前行經過天幕孔在后床突外側穿過硬腦膜入海綿竇經眶上裂進入眼眶內分為二支：上支上直肌、提上瞼肌, 下支內直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括

2、約肌和睫狀肌,滑車神經,圍繞導水管行向背側到對側在下丘的下緣出腦干圍繞中腦的外側方走向腹側通過中腦和顳葉之間穿過硬腦膜進入海綿竇經眶上裂入眶內支配上斜肌,外展神經,在腦橋和延腦交界處出腦干在腦橋與顳骨巖部錐體間走行（該段行程較長）于后床突和顳骨巖部之間穿過硬腦膜入海綿竇的外側壁前行經眶上裂而入眶內支配外直肌,動眼神經,外展神經,滑車神經,眼外肌的神經支配和功能,神經 支配肌肉 主要作用 輔助作用動眼神經 上直肌 眼球向上 內收 內旋 下直肌 眼球向下 內收 外旋 內直肌 內收 無 下斜肌 向上 外展 外旋滑車神經 上斜肌 向下 外展 內旋外展神經 外直肌 外展 無,二、眼球協(xié)同運動中樞,控制眼

3、球側視協(xié)同運動的神經結構 1、大腦側視中樞-額中回后部8區(qū) 2、腦橋旁展核 3、內側縱束控制眼球垂直協(xié)同運動的神經結構 四疊體或其附近的核,大腦側視中樞,大腦額中回后部為眼球隨意協(xié)同運動的控制中樞發(fā)出的纖維下行至腦干交叉至對側，支配對側腦干的側視協(xié)同運動中樞,腦干外展旁核,外展神經核附近。該中樞通過內側縱束將支配同側外直肌的神經核與對側內直肌的神經核互相聯系,皮層側視中樞,（外展旁核）,外展,內收,內側縱束,位于腦干背側近中線處。將眼外肌的各個神經核互相聯系，且接受來自前庭神經核的纖維,眼球協(xié)調運動的神經支配,中央前回8區(qū) 對側旁展核 對側外展核 同側內側縱束 對側外直肌 同側內直肌,兩眼垂直

4、性協(xié)同運動中樞,位于四疊體或其附近的核 Adams figure14-2 p276,眼球活動障礙的類型和病變部位鑒別,1、核上性眼肌麻痹,為眼外肌協(xié)同運動麻痹，兩眼不能同時偏向一側，同時向上，向下；聚合或回到中央。但兩眼的作用仍然是平衡的，不產生復視。 病變在大腦皮層的側視中樞或腦干的旁展核。,大腦側視中樞病變表現,刺激性病變 兩眼向病灶對側轉動,破壞性病變 兩眼注視病灶側（偏癱對側）,腦橋側視中樞病變,不能隨意向病灶側凝視，兩眼注視偏癱側（病灶對側）多伴有同側外展神經麻痹可同時損害錐體束而發(fā)生對側偏癱,皮質和橋腦導致的眼球同向偏斜,8區(qū)刺激,8區(qū)破壞,注視癱瘓側病灶對側,注視癱瘓對側病灶側,

5、橋腦破壞注視癱瘓側病灶對側,核上性眼肌麻痹的病因,急性額葉病變-最常見的為腦卒中凝視麻痹深部腦病變（如丘腦出血）,兩眼同向垂直運動障礙,垂直注視麻痹可伴有 瞳孔對光反應消失、兩眼幅輳消失 （Parinaud癥群） 常見于松果體和四疊體腫瘤垂直性協(xié)同運動麻痹時玩偶眼現象可以存在,Diseases exhibiting upgaze or vertical gaze palsy,Midbrain infarction and hemorrhageMidbrain region tumor (e.g.,pinealoma)Advanced hydrocephalus with third ventr

6、icular enlargementProgressive supranuclear palsyParkinson diseaseLewy body disease,Diseases exhibiting upgaze or vertical gaze palsy,Cortical basal ganglionic degeneration Whipple disease Metabolitic diseases of childhood (Niemann-Pick C,Gaucher, Tay-Sachs,etc.)Any cause of bilateral internuclear pa

7、lsy (e.g.,multiple sclerosis),動眼危象,上丘的刺激性病變引起與垂直性協(xié)同運動麻痹相反，兩眼仰視肌痙攣，此時兩眼陣攣性地向上仰視，持續(xù)數秒以至數小時瞳孔可以擴大和固定，并可伴以頸后仰、強迫性奔跑、幻覺和其他精神異?？梢娪谀X炎后震顫麻痹綜合征的晚期或因服用酚噻嗪類藥物引起,會聚運動麻痹,病變位于中腦，埃-魏氏核尾部損害所致側視運動正常（非內直肌麻痹）瞳孔收縮喪失（會聚反應與瞳孔括約肌均由埃-魏氏核管理）一眼的視力障礙而缺乏強迫兩眼物象合一的要求、嚴重近視、疲勞，甚至某些神經癥患者也可有會聚運動障礙,2、核間性眼肌麻痹,由于內側縱束病變而產生不完整的凝視癱瘓 核間性眼肌

8、麻痹：雙眼能輻輳，但水平側視時不 能內收，外展眼出現單眼眼震。 一個半綜合征：一只眼水平方向活動消失，另一 眼不能內收 靠邊眼：兩眼外展位，但輻輳活動仍存在。 分離性斜眼：患側眼向內向下，健側眼向外向上。,前核間型,旁展核至對側動眼N核的內側縱束上行纖維病變。 向病側注視時： 對側眼球不能內收 但輻輳正常。 同側眼球可以外展 （可伴有眼震）,后核間型,旁展核至同側外展N核的內側縱束下行纖維病變。向病側注視時： 同側眼球不能外展 但反射刺激可有外 展動作。 對側眼球可以內收,一個半綜合征,外展神經旁核受損，同時累及對側已交叉過來的支配同側動眼神經的內側縱束向病灶側注視時 同側眼球不能外展、 不能

9、內收 對側眼球不能內收 可以外展,核間性眼肌麻痹的病因,多發(fā)性硬化腦干多灶性脫髓鞘斑塊腦干腦炎腦干腔隙性梗死,3、核性和核下性眼肌麻痹共同特點：相應神經支配的眼外肌運動障礙和復視,動眼，滑車，外展神經核的病變。多為雙側性，常伴鄰近腦干結構的損害動眼神經核病變常為不完全性,動眼，滑車，外展神經根的病變一般多為完全性的損害,動眼神經核性與核下性損害的鑒別,動眼神經 核性 核下性眼肌麻痹 不完全 常完全 常雙側 常單側瞳孔括約肌 常不影響 常影響眼輪匝肌 輕度麻痹 無腦干的表現 有 無,眼肌麻痹和復視,同向性 -虛象位于患眼同側（外直?。┙徊嫘?-虛象位于患眼對側（內直肌）單眼復視 - 眼部疾病,動

10、眼神經麻痹的臨床特點,1、眼瞼下垂 2、眼球向內、上、下活 動不能 3、交叉性復視 4、該側眼球外展位 5、瞳孔擴大，對光和調 節(jié)反射消失。,動眼神經麻痹的臨床特點,動眼神經麻痹可以是部分性的，表現為眼外肌不完全麻痹眼外肌完全麻痹而眼內肌正常僅眼內肌障礙-瞳孔散大，對光反射及調節(jié)反應減退或消失，眼外肌正常動眼神經核性損傷常為部分性、雙側性動眼神經自核至眶上裂這一段，其纖維緊聚一起，受損時常為完全性麻痹進入眼眶內后，動眼神經的末梢部份分散支配各眼肌，因此受損時常引起不完全麻痹,動眼神經麻痹的常見病因,中腦缺血性病變和炎癥，常為雙側和不完全性動眼麻痹，多伴腦干癥狀腦疝天幕疝時同側動眼神經麻痹動脈瘤

11、頸內動脈、顱底動脈環(huán)動脈瘤可壓迫動眼神經產生癥狀糖尿病、多見，瞳孔不影響斜坡腫瘤雙側動眼神經麻痹,Lesion of the third nerve,Nuclear and intramedullary (fasciular) Infarction Ddmyelination Tumor Trauma Wernicke disease,Lesion of the third nerve,Radicular (subarachnoid space and tentorial edge) Aneurysm (posterior communicating or basilar) Meningiti

12、s (infectious, neoplastic, granulomatous) Diabetic infarction Tumor Raised intracranial pressure (horizontal shift and herniation of medial temporal lobe, hydrocephalus),Lesion of the third nerve,Cavernous sinus and superior orbital fissure Diabetic infarction of nerve Aneurysm of internal carotid a

13、rtery Carotid-cavernous fistula Cavernous thrombosis (septic and bland) Tumor (pituitary,meningioma, nasopharyngeal carcinoma, metastasis) Pituitary apoplexy Sphenoid sinusitis and mucocele Herpes zoster Tolosa-Hunt syndrome Macroglobulinemia-hyperviscosity,Lesion of the third nerve,Orbit Trauma Fun

14、gal infection (mucormycosis,etc) Tumor and granulomaUncertain localization Migraine Postinfectious,滑車神經麻痹的臨床特點,向下看困難除上視外，各向均有復視平視時，患側眼球位置稍偏上患眼內收時，眼球位置稍偏上頭部歪向患側時，患側眼球位置更偏上頭部歪向對側肩部， 使患側眼球位置得 以改善,Lesion of the fourth nerve,Nuclear and intramedullary(fascicular) Medbrain hemorrhage and infarction Tumor

15、Arteriovenous malformation DemyelinationRadicular (subarachnoid space) Tumor(pineal,meningioma,metastasis,stc) Hydrocephalus Pseudotumor cerebri and increased intracranial pressure Mastoiditis Meningitis(infectious, neoplastic, granulomatous) Raised intracranial pressure,Lesion of the fourth nerve,C

16、avernous sinus and superior orbital fissure Tumor Tolosa-Hunt syndrome Internal carotid aneurysm Herpes zoster Diaberic infarctionOrbit Trauma Tumor and granuloma,外展神經麻痹的表現特點,眼球外展不能眼球內斜同向性復視頭部常轉向病側,外展神經麻痹的常見病因,巖尖綜合征顳骨巖部尖端病變損害外展神經及三叉神經眼支多為中耳炎繼發(fā)顳骨巖部骨炎引起出現外直肌麻痹、三叉神經眼支區(qū)域感覺減退及角膜反射消失線攝片可見顳骨巖尖骨質破壞,外展神經麻痹的常

17、見病因,橋腦腫瘤及缺血性病變巖骨尖骨折顱底轉移性腫瘤，如鼻咽癌等維生素B1缺乏癥外展麻痹，伴共濟失調、精神癥狀顱內壓增高雙側外展麻痹,Lesion of the sixth nerve,Nuclear(characterized by gaze palsy) and intramedullary (fascicular) Mobius syndrome Wernicke syndrome Ddmyelination Tumor Lupus,Radicular (subarachnoid) Aneurysm Trauma Meningitis Tumor (clivus, fifth-and e

18、ighth-nerve schwannoma, meningioma,Lesion of the sixth nerve,Petrous Infection of mastoid and petrous bone Thrombosis of inferior petrosal vein TraumaCavernous sinus and superior orbital fissure Carotid aneurysm Cavernous sinus thrombosis Tumor (pituitary, nasopharyneal, meningiom) Tolosa-Hunt syndr

19、ome Diaberic infarction Herpes zoster,Lesion of the sixth nerve,Orbit Tumor and granulomaUncertain localization Migraine Viral and postviral Transient in newborns,多眼球運動神經損害的病因,眶上裂綜合征眶尖綜合征海綿竇綜合征其他：先天性眼肌麻痹、慢性腦膜炎，眼眶蜂窩組織炎，腦干腦炎，白喉、腮腺炎并發(fā)，灰髓炎，格林-巴利綜合征，Fisher綜合征，顳動脈炎,trochlear n.,動眼神經,滑車神經,上斜肌,腳間窩(中腦),動眼N 核

20、,眶 上 裂,上支,上直肌 上瞼提肌,內、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括約肌睫狀肌,展神經,外直肌,海 綿 竇,前髓帆(下丘下方),滑車N核,Abducent n.,展N核,橋延溝(內),Oculomotor n.,動眼N 副核,眼肌麻痹的各種綜合征的顱神經損害范圍,臨床綜合征 損害的顱神經 眶尖綜合征 、1 眶上裂綜合征 、1 前海綿竇綜合征 、1 中海綿竇綜合征 、1、2 后海綿竇綜合征 、1、2、3 巖尖綜合征 、1,眶上裂綜合征,引起 1損害與海綿竇綜合征類似， 但早期受損X線片可見眶上裂骨質破壞或增生原因外傷、骨折、出血、眶上裂處動脈內膜破裂形成的動脈瘤炎癥特異性（結核或梅毒）、非特異

21、性（鼻竇炎）引起的眶上裂骨膜炎腫瘤眼眶骨骼、腦膜、垂體及眶上裂近處腦組織的腫瘤,眶尖綜合征,視神經孔位于眶上裂內側，兩者極為接近，特別在眶尖處眶尖病變（常見的為炎癥及腫瘤）除了有眶上裂綜合征的表現外，尚有視神經損害的癥狀，并常伴有眼球突出,海綿竇綜合征,海綿竇綜合征臨床表現,有第、1 麻痹癥狀可有患側眼瞼結膜充血、水腫、突眼可有視網膜靜脈怒張或出血，并可有視乳頭水腫可有全身感染癥狀,海綿竇綜合征病因,1、海綿竇血栓形成 最多見，常為眼眶、鼻、副鼻竇（特別是蝶竇）及面部（特別是鼻沿及上唇區(qū)）感染擴散引起的并發(fā)癥2、頸內動脈海綿竇瘺 大多由外傷引起，除了海綿竇綜合征表現外，其臨床特點是搏動性眼球突

22、出及病側眼部血管雜音,海綿竇綜合征病因,3、頸內動脈瘤根據頸內動脈瘤的部位可將海綿竇綜合征分為前、中、后三種：前： 1 損害中： 12 損害后： 123損害,海綿竇綜合征病因,4、顱骨骨折時的骨 膜下出血5、骨膜炎 海綿竇壁或海綿竇內沿頸內動脈的局限性的眶上裂骨膜炎,海綿竇綜合征病因,6、Tolosa-Hunt綜合征： 海綿竇部位頸內動脈周圍或眶上裂附近 炎性肉芽腫引起。 眼眶疼痛，-顱神經受累，輕度突眼， 血沉快，嗜酸性細胞增高，可自然緩解 7、鞍區(qū)腫瘤： 擴大時產生海綿竇綜合征,海綿竇綜合征的鑒別,與眶周蜂窩織炎鑒別局部疼痛所致眼球運動障礙，也有全身感染癥狀及眶周組織的紅腫，由于疼痛而使患者（特別在小兒）不愿作眼球的運動，因此易誤為眼肌麻痹而診斷為海綿竇血栓形成但是結膜并無水腫，眼球運動因疼痛而不能完成，且瞳孔不受影響海綿竇血栓形成則常為完全性同側眼球運動麻痹，且瞳孔擴大、瞳孔對光反射及角膜反射消失,其他多眼球運動神經麻痹的病因,先天性眼肌麻痹各相應眼肌核發(fā)育不全Fisher綜合征眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征砷、鉛、肉毒桿菌及酒精等中毒白喉,4、神經肌肉連接點 或肌源性眼肌麻痹,最常見的有重癥肌無力眼外肌挫傷提上瞼肌易受損,