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1、套細(xì)胞淋巴瘤的診治 珠海市人民醫(yī)院 腫瘤科 2017-2-24 1 MCL簡(jiǎn)述 套細(xì)胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是起源 于淋巴結(jié)套區(qū)的B細(xì)胞淋巴瘤；細(xì)胞遺傳學(xué)t（11;14） （q13;q32）異常導(dǎo)致Cyclin D1核內(nèi)高表達(dá)；患者以 老年男性為主，結(jié)外侵犯常見(jiàn)，兼具有侵襲性和惰性 淋巴瘤的特點(diǎn)。 MCL臨床特點(diǎn) 中位發(fā)病年齡約60歲 男、女比例為241 占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%8% 80%以上的患者診斷時(shí)處于疾病晚期（Ann Arbor 期），表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大及骨髓受累， 其他常見(jiàn)的結(jié)外受累部位為胃腸道和韋氏環(huán) 組織形態(tài)學(xué)特征 典型的M

2、CL常由形態(tài)單一、小到中等大小淋巴細(xì)胞構(gòu)成，核 不規(guī)則，染色質(zhì)濃聚、核仁不明顯，胞質(zhì)較少 組織結(jié)構(gòu)： 套區(qū)生長(zhǎng)（Mantle Zone） 結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)（Nodular） 彌漫性生長(zhǎng)（Diffuse） 細(xì)胞形態(tài): 經(jīng)典型 變異型：小細(xì)胞、邊緣區(qū)樣、母細(xì)胞、多形性 組織形態(tài)學(xué)特征 套區(qū)生長(zhǎng) 結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng) 彌漫性生長(zhǎng) 組織形態(tài)學(xué)特征 經(jīng)典型母細(xì)胞變異型多形性 免疫表型特征 典型的免疫表型為CD5、CD19、CD20陽(yáng)性，CD43陽(yáng)性， 強(qiáng)表達(dá)sIgM或IgD，幾乎所有患者均Cyclin D1和BCL2 陽(yáng)性 CD23和CD200陰性或弱陽(yáng)性，但CD10、CD11c和BCL6常 陰性。 Cyclin D1

3、核內(nèi)強(qiáng)陽(yáng)性是MCL特異性的免疫標(biāo)志，少部 分患者Cyclin D1陰性，但Cyclin D2或Cyclin D3陽(yáng)性 ，SOX11陽(yáng)性。 我國(guó)MCL患者CD23陽(yáng)性率近50%，高于國(guó)外報(bào)道，而 sIgM 陽(yáng)性率僅50%，低于國(guó)外報(bào)道。 免疫表型特征 細(xì)胞及分子遺傳學(xué)特征 染色體t(11;14)(q13;q32)異常導(dǎo)致CCND1基因與免疫 球蛋白重鏈(IGH)基因易位被認(rèn)為是MCL的遺傳學(xué)基礎(chǔ), 見(jiàn)于95%以上的MCL患者。該遺傳學(xué)異常導(dǎo)致細(xì)胞周期 蛋白Cyclin D1高表達(dá)，引起細(xì)胞周期紊亂，從而導(dǎo)致 發(fā)病。 30%）的患者，建議按照晚期（期）進(jìn)行治療。 2.Ann Arbor 期：對(duì)于年

4、齡65 歲或一般狀況較好、適合自體 造血干細(xì)胞移植（ASCT）的患者，應(yīng)選擇含中大劑量阿糖胞苷的方案 誘導(dǎo)治療，緩解后進(jìn)行ASCT鞏固。聯(lián)合利妥昔單抗（R)治療可進(jìn)一步 獲益。 3.而對(duì)于年齡65歲或一般狀況較差、不適合ASCT的患者，則應(yīng) 選擇不良反應(yīng)較小、耐受性較好的方案進(jìn)行聯(lián)合化療，聯(lián)合利 妥昔單抗化療可提高患者長(zhǎng)期生存率。其中VR-CAP、B-R和CHOP -R是較常用的方案。 治 療 16 MCL的治療流程 挽救治療 復(fù)發(fā)患者尚無(wú)統(tǒng)一的治療推薦 硼替佐米是最早被批準(zhǔn)應(yīng)用于復(fù)發(fā)/難治MCL的新藥， 可以單藥或聯(lián)合利妥昔單抗或化療應(yīng)用 硼替佐米治療失敗的患者可選擇來(lái)那度胺或依魯替尼 R-BAC方案（利妥昔單抗+苯達(dá)莫司汀+阿糖胞苷）治 療復(fù)發(fā)/難治MCL患者的ORR達(dá)80%，CR 率達(dá)70% 隨 訪(fǎng) 完成治療后的前2年應(yīng)每3個(gè)月進(jìn)行一次隨訪(fǎng)，完成治 療后第35年每半年進(jìn)行一次隨訪(fǎng)，5年后每1年進(jìn)行 一次隨訪(fǎng)。