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1、2020/7/3,皮膚粘膜淋巴結綜合征川崎?。↘awasakiDisease）新華醫(yī)院皮膚科,2020/7/3,川崎病,川崎病又稱皮膚、粘膜、淋巴結綜合征，多見于兒童，好發(fā)于4歲以內(nèi)的嬰幼兒，以男孩居多，發(fā)病季節(jié)以49月為多。,2020/7/3,病因-感染學說,從患兒的咽部、淋巴結、血中都可以分離到溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌；約有30%的患兒溶血性鏈球菌多糖抗體陽性，故推測與鏈球菌感染有關；另有學者認為本病與病毒或立克次體感染有關，但尚帶進一步證實。,2020/7/3,病因-變態(tài)反應學說,川崎認為本病可能是宿主對感染原的一種異常的變態(tài)反應，熒光抗體法檢查也發(fā)現(xiàn)在患者心肌內(nèi)、腎動脈管壁、淋巴結

2、小動脈內(nèi)膜中皆有IgG沉著，提示血管免疫復合物沉積與本病發(fā)生有關。,2020/7/3,病因-其他,洗滌劑過敏、汞中毒,2020/7/3,臨床表現(xiàn),發(fā)熱：全部病例皆有發(fā)熱，特點為：1）高熱，3940；2）持續(xù)性，12周不等；3）抗生素治療無效；4）同時有煩躁、興奮、驚厥或嗜睡、萎軟的表現(xiàn)。,2020/7/3,臨床表現(xiàn),皮疹：起病34日發(fā)疹，特點為：1）皮疹類型不一，但無水皰、糜爛和結痂；2）在卡介苗接種部位可顯著充血發(fā)紅；3）呈向心性分布，以面、軀干、四肢近端為主；4）1周左右消退；5）不癢。,2020/7/3,臨床表現(xiàn),手足變化：為本病的特征之一，有助于診斷。特點：1）手足彌漫性、非凹陷性硬腫

3、，造成手不愿握物，腳不愿站立；2）早期患兒掌跖泛紅而呈品紅或深紫色；3）指趾甲與皮膚交界處膜樣脫皮；4）指甲橫溝，見于恢復期的指甲表面，又稱“川崎溝”。,2020/7/3,臨床表現(xiàn),口腔變化：發(fā)病23日口唇明顯充血呈鮮紅或絳紅色，稍后干燥、皸裂?？谇弧⑸?、咽部粘膜彌漫性充血，但無潰瘍和假膜形成。,2020/7/3,臨床表現(xiàn),眼結膜變化：發(fā)病311日出現(xiàn)兩眼球結膜充血，但無結膜水腫、膿性分泌物或角膜潰瘍。,2020/7/3,臨床表現(xiàn),頸淋巴結腫大：見于急性期，位于頸單側或雙側，直徑在1.5厘米以上、活動、有壓痛、不化膿。半個月內(nèi)消退。,2020/7/3,臨床表現(xiàn),心血管變化：為本病最嚴重的表現(xiàn)。

4、主要有：心臟擴大、心音低鈍、心前區(qū)收縮期或舒張期雜音、奔馬律。EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相應變化。心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅闹饕?，尸檢均有冠狀動脈病變，如冠狀動脈炎、動脈瘤、血栓形成、心肌梗塞等。,2020/7/3,臨床表現(xiàn),其他：有些患兒有胃腸道癥狀、關節(jié)痛、咳嗽、腦膜刺激癥狀等。,2020/7/3,實驗室檢查,白細胞顯著增高，可達12萬以上，核左移，可出現(xiàn)中毒顆粒。血小板增高血沉增快，C反應蛋白大多陽性，蛋白電泳2球蛋白增高,2020/7/3,病理,表現(xiàn)為血管炎死亡病例尸檢顯示冠狀動脈廣泛的受累，表現(xiàn)為動脈炎、動脈瘤樣擴張及血栓形成,2020/7/3,診斷要點,發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗

5、生素治療無效；兩眼球結膜充血；口唇干燥、潮紅、皸裂，楊梅舌，口咽部粘膜彌漫性充血；早期手足硬腫、掌跖發(fā)紅，恢復期甲床皮膚交界處膜樣脫屑；軀干多形性皮疹，無水皰或結痂；急性非化膿性頸淋巴結腫大，直徑超過1.5厘米。根據(jù)日本MLNS研究委員會標準：凡有5項以上符合，即可診斷本病。,2020/7/3,鑒別診斷,猩紅熱：根據(jù)起病急驟、典型皮疹、帕氏線、口周蒼白圈，結合全身發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治療有效等特點，與川崎病容易鑒別。重癥多形紅斑：盡管本病有發(fā)熱、皮疹及粘膜損害，但是皮膚和粘膜的大皰、糜爛、滲出、結痂是本病的重要特征，而川崎病的皮損比較干燥，沒有滲出的表現(xiàn)。,2020/7/3,鑒別診斷,

6、幼兒型類風濕關節(jié)炎：本病盡管有手足腫脹，但是皮疹一過性、關節(jié)受累嚴重、病程長等容易與川崎病鑒別。嬰兒多動脈炎：發(fā)病率低，一般在尸體解剖后診斷，而川崎病其特殊的表現(xiàn)，兩者容易鑒別。,2020/7/3,治療,原則：應用抗炎癥及抗凝固藥物治療，關鍵是防止冠狀動脈并發(fā)癥。,2020/7/3,治療,抗凝劑：發(fā)熱期給阿司匹林30100毫克/公斤/日，熱退，再給2個月，劑量為30毫克/公斤/日。其他抗凝劑如潘生丁、肝素、法華令等也可使用。支持療法：必要時可輸血或注射丙種球蛋白。,2020/7/3,治療,對癥處理：對心肌損害者給予丹參、肌苷、能量合劑、維生素。注意水、電解質(zhì)平衡等。建議避免使用或慎用皮質(zhì)激素，除非同時應用抗凝治療。中醫(yī)治療:治則：辛涼宣透、清熱解毒。可用普濟消毒飲加減。,2020/7/3,預防與護理,由于本病有60%的患兒有冠狀動脈損害，死亡率為12%，因此，恢復期的患兒應注意休息，尤其是45歲以上的兒童要避免過早、過多的活動。,