《非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)（25頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn),西安市第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科惠志強(qiáng),概述臨床特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)典型病例賞析小結(jié),1960年，bedwell首次報(bào)道1985年Jones等首次在Stroke上報(bào)道多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:-非酮癥性高血糖-偏側(cè)舞蹈癥-單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng)-對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)T1高信號(hào)CT高密度影,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-概述,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-概述,發(fā)病機(jī)制,目前認(rèn)為是：未控制的-非酮性高血糖癥-微血管病變引起出血和缺血病變基底節(jié)功能障礙從而出現(xiàn)舞蹈癥狀,當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí)，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以一氨

2、基丁酸為能量來(lái)源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成一氨基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的一氨基丁酸將被很快耗竭，,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-概述,病理生理不明,可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān),基底節(jié)損傷區(qū)（紋狀體）存在缺血性或低代謝改,正常情況下,Mn不能自由通過(guò)血腦屏障,但在急性腦缺血過(guò)程中,由于Mn和Ca生理特性類似,Mn可以通過(guò)電壓門控Ca通道在神經(jīng)突觸間傳遞并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)沉積,一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長(zhǎng);這種“快進(jìn)慢退”的積聚特性,可以解釋基底節(jié)短T1信號(hào)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的原因,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-臨床特點(diǎn),多見(jiàn)于血糖控制不佳的老年女性糖

3、尿病患者表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性血糖控制后，預(yù)后良好,雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能增加多巴胺受體的密度,使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象更年期婦女雌激素減少,故本病多見(jiàn)于老年女性,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-臨床特點(diǎn),非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體-T1像高信號(hào)CT平掃高密度影,所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核尾狀核頭部蒼白球偶可延伸至中腦可單側(cè)或雙側(cè)受累,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),CT表現(xiàn)：,-基底節(jié)區(qū)高密度影CT值3050HU,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)

4、舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50HU,治療后1月時(shí)復(fù)查頭CT左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低,CT表現(xiàn)：,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),MR表現(xiàn)：,患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體-呈不均勻性短T1信號(hào)，邊界清楚T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號(hào)初期DWI呈高信號(hào),以后變成低信號(hào),非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),MR表現(xiàn)：T1高信號(hào)T2可以是正常或稍高或低信號(hào)無(wú)水腫征象,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),MR表現(xiàn)：,左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1呈高信號(hào),T2等信號(hào),DWI上病灶呈稍低信號(hào),非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),左側(cè)尾狀

5、核頭及殼核可見(jiàn)片狀高密度影,T1呈高信號(hào),T2呈低信號(hào),非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-影像學(xué)特點(diǎn),T1示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)DWI呈低信號(hào)2月后復(fù)查()與相比未見(jiàn)明顯變化,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-典型病例賞析,病例一,患者，女性，80歲“左手不自主舞動(dòng)半月”糖尿病史8年糖化血紅蛋白13.6%血尿酮體陰性，尿糖(+）血銅藍(lán)蛋白0.35gL，K-F環(huán)陰性,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-典型病例賞析,病例一,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-典型病例賞析,病例二,男性，57歲。尿糖(+)二次血糖分別為15.76mmol/L和14.89/mmol/L,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-典型病例賞析

6、,病例三,男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+）,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-典型病例賞析,病例四,、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見(jiàn)片狀高密度影、為發(fā)病1月MRI，左側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（）呈明顯高信號(hào)，（）呈低信號(hào)上述病變邊界清楚，周圍未見(jiàn)水腫，無(wú)占位效應(yīng)為發(fā)病年示左側(cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-典型病例賞析,病例五,為發(fā)病天CT示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不清、為發(fā)病9天MRI，（）示右側(cè)殼核不均勻稍高信號(hào)（）呈低信號(hào)，DWI（）呈稍高信號(hào)邊界較清楚，無(wú)水腫及占位效應(yīng),非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-典型

7、病例賞析,病例六,、為發(fā)病1月MRI，（）示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)DWI（）呈低信號(hào)2月后復(fù)查MRI（），與相比未見(jiàn)明顯變化,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-小結(jié),多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者病理生理基礎(chǔ)不明,可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān),典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:-非酮癥性高血糖-偏側(cè)舞蹈癥-單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng)-對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)T1高信號(hào)CT高密度影,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥-小結(jié),其影像學(xué)改變是一種非出血、非鈣化腦變性疾病可能與短暫缺血造成基底節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)Mn2+的蓄積有關(guān),T1高信號(hào)的形成原因包括水分子的固化、脂質(zhì)、血流相關(guān)性信號(hào)增強(qiáng)順磁物質(zhì)(如出血組織中的正鐵血紅蛋白)、黑色素、鐵、鈣、錳等金屬,